ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП)
ДМЖП у дорослих зустрічається рідко: малі дефекти закриваються самостійно: у 90% випадків, інші оперуються в дитячому віці і не представляють проблеми при вагітності. Дефект може знаходитися у м’язовій частині перегородки (хвороба Роджера) або в її мембранозної частини (75%) і клінічно проявляється гучним пансистолическим серцевим шумом, чутним по лівому краю грудини, і супроводжуваним грубим тремтінням.
Захворюваність вагітної залежить від розміру дефекту і наявності легеневої гіпертензії, яка можлива й у деяких пацієнтів з оперованим вадою.
При розмірах дефекту менше 1,25 см2 легенева гіпертезію і серцева недостатність не розвиваються, але якщо розмір дефекту перевищує площу отвору аортального клапана їх розвиток неминуче.
Пацієнти з нормальною скоротливою функцією міокарда і функціональним класом I і II мають хороший результат вагітності.
У пацієнтів з некоррегированным ДМЖП, ускладненим застійною серцевою недостатністю, є ризик парадоксальної емболії.
Для новонароджених ризик вроджених вад серця складає 6-10%.
При плануванні вагітності необхідно оцінити у пацієнта наявність легеневої гіпертензії, так як при її наявності вагітність протипоказана. У її відсутності необхідно оперативно усунути наявний порок, якщо цього не зроблено раніше.
При вагітності за наявності пороку або сумніві в його повної корекції показано повторне дослідження методом Ехокг. Дані рентгенограми та ЕКГ часто не відрізняються від норми, але при дефекті в мембранозній частині перегородки, коли ліво-правий шунт більше, на рентгенограмі відмічається посилення легеневого малюнка і затемнення легеневих полів, а на ЕКГ – гіпертрофія міокарда обох шлуночків.
В пологах необхідно уникати артеріальної гіпотензії (право-лівий шунт). При некоррегированном пороці (ризик ендокардиту), наявності інфекційних ускладнень або травматичних пологах показана профілактика бактеріального ендокардиту (Додаток 4,5).
Після пологів необхідно контролювати об’єм надходження рідини через можливе збільшення внутрішньосудинного об’єму і застійної серцевої недостатності. Для зниження ризику тромбозу глибоких вен і парадоксальною емболізації рекомендується раннє вставання.
Синдром Ейзенменгера
Синдром визначається як легенева гіпертензія, яка розвинулася внаслідок шунта зліва направо при вадах серця ДМПП, ДМЖП, незарощення боталлова протоки, з наступною зміною шунта справа наліво і ціанозом. Легенева гіпертензія визначається величиною середнього тиску в легеневій артерії в спокої більше 25 мм рт. ст. Після завершення формування синдрому легенева гіпертензія стає постійною, а порок серця, з’явився її причиною, неоперабельним.
Клініка
Вислуховується гучний шум закриття клапана легеневої артерії.
На рентгенограмі відмічається вибухання межі правого шлуночка і збільшення тіні легеневої артерії.
У крові з’являється еритроцитоз і зростає її в’язкість, гематокрит.
Порушується мікроциркуляція, пальці рук і ніг набувають вигляду «барабанних паличок».
Для уточнення діагнозу використовується Ехокг, а для виявлення ступеня легеневої гіпертензії, яка визначає ускладнення вагітності та її результат, може знадобитися катетеризація легеневої артерії.
Прогноз
Прогноз залежить не від функціонального стану хворих, а від ступеня вираженості легеневої гіпертензії.
Зростання об’єму внутрішньосудинної рідини і зниження системного судинного опору можуть вести до правошлуночкової серцевої недостатності з падінням серцевого викиду і раптової смерті.
При збереженні вагітності після I триместру материнська смертність досягає 40%, але при відсутності вагітності 75% пацієнтів проживуть не менше 15 років.
Зміна водного балансу при кесаревому розтині збільшує ризик материнської смертності, яка досягає 70%.
Частим ускладненням вагітності є затримка росту плода, а частота передчасних пологів може досягати 85%.
Виживаність новонароджених досягає 90%, але при вираженому цианозе матері – не більше 50%.
Ведення вагітності
Зважаючи високого ризику материнської смертності вагітність протипоказана.
Навіть переривання вагітності в I триместрі супроводжується материнською смертністю 5-10%.
Якщо вагітність не була перервана в ранні терміни, необхідна госпіталізація на всю вагітність або, принаймні, з 20-го тижня до закінчення 2-го тижня після родів у висококваліфіковане спеціалізоване відділення, де може бути здійснений контроль за тиском у легеневих капілярах з допомогою катетера Сван-Ганц.
Протипоказана епідуральна анестезія, враховуючи високу чутливість пацієнта до падіння периферичного судинного опору і венозного повернення. При вагітності високий ризик тромбо-эмболических ускладнень, який не знижується при застосуванні антикоагулянтів, можливі аритмії.
Рекомендується надійна контрацепція, найкращим методом якої є стерилізація.
Лікувальні заходи відповідають таким при первинній легеневій гіпертензії:
Постільний режим і кисень при нападах задухи.
Застосування антикоагулянтів з II триместру і до двох діб після пологів: у II і III триместрах — застосування антикоагулянтів всередину, а за 3-4 тижні до передбачуваного терміну пологів — лікування гепарином, щоб побічну дію похідних кумарину (крововиливи) не позначилося на дитину.
Можливе застосування гепарину протягом всієї вагітності без пероральних антикоагулянотов. Профілактична доза для запобігання тромбозу 5000 ОД гепарину 2-3 рази в день. Знизити ризик кровотечі під час пологів дозволяє внутрішньовенне введення гепарину з інтервалами 6-8 годин (див. «Вагітні з штучними клапанами серця»).
Перед пологами необхідна терапія глікозидами для «підтримки» серцево-судинної системи, в пологах внутрішньовенне введення епопростенолу зі швидкістю 0,002 мкг/кг/хв.
Пологи через природні родові шляхи з застосуванням акушерських щипців.
Моніторне спостереження з використанням катетера Сван-Ганц або шляхом частого визначення газів крові у пологах та в ранньому післяпологовому періоді.
