Ознаки початку загострення. Які заходи вживати?
З часом Ви навчитеся відчувати свою дитину, розпізнавати перші ознаки початку загострення бронхолегеневого процесу. У центрі муковісцидозу Вам видають щомісячні щоденники спостереження за дитиною. Вони дуже яскраво і достовірно відображають стан малюка і допомагають Вам і лікуючого лікаря помітити найменші зміни здоров’я. Будь ласка, навчитеся правильно їх заповнення!
Першими ознаками починається загострення є: підвищена стомлюваність, млявість, зниження апетиту, підвищення температури тіла, посилення кашлю (особливо вночі), зміна кольору і кількості харкотиння, підвищення частоти дихальних рухів і серцевих скорочень у хвилину, зниження показників пікфлоуметрії.
При появі цих симптомів Ви повинні викликати дільничного лікаря, а також звернутися до центру муковісцидозу.
Перспективи лікування муковісцидозу
У всіх наукових центрах світу постійно розробляються нові препарати, методики і технології для лікування захворювання.
Один з перспективних напрямів — генна інженерія, завдання якої — виправлення генного дефекту. Технічно ця методика вже розроблена, в даний час досліджуються різні варіанти введення в організм лікувальних інженерних конструкцій (розроблених на основі різних типів вірусів, ліпосом, олигопептидов), здатних доставити функціонує ген всередину клітини і надати терапевтичний ефект. Клінічні випробування проводяться у багатьох наукових центрах світу, в тому числі і в Росії.
До радикальних методів відноситься пересадка органів — печінки, серця та легень. Починаючи з 1985 року в ряді великих центрів з пересадки органів в США, Франції, Канаді, Англії та інших країнах хворим на муковісцидоз стали проводити трансплантацію легень. В даний час зроблено понад 1000 і 25000 пересадок одного або двох легких або комплексу «легкі плюс серце», при цьому більш, ніж в 60% випадків ці пересадки були проведені саме хворим на муковісцидоз.
Операції проводяться за життєвими показаннями, хворим у важкій стадії захворювання, коли дихальна недостатність не піддається медикаментозній терапії. Досвід показав, що найкращі результати досягаються при пересадці частини легені (зазвичай це нижня частка легені) від живого донора.
Виживаність після пересадки в середньому становить > 80% хворих більше 1 року, > 70% — більше 3 років і близько 60% — більше 5 років.
У нашій країні в Російському науковому центрі хірургії РАМН (д. м. н. В. Д. Паршин) розроблена програма по трансплантації легенів. Крім того, ряду хворих може знадобитися пересадка печінки. З одного боку, ця операція менш важка і небезпечна для життя, а з іншого — вона може бути проведена тільки хворому з досить сохранными легкими. Програма з пересадки печінки успішно здійснюється і в Росії в тому ж центрі хірургії РАМН (д. м. н. С. В. Готьє).
Всі відповіді на ваші питання з приводу трансплантації Ви можете отримати у спеціалістів центру муковісцидозу.
Якими спеціальними навичками по догляду за дитиною з муковісцидозом повинні оволодіти батьки?
В першу чергу, Ви, і тільки Ви, головні хранителі здоров’я своєї дитини. Ви завжди поруч, у Вас гострий наглядова погляд, чуйний слух, батьківська інтуїція. Саме від ваших вправних рук, від вашого щоденного завзяття, вашої стійкої віри в успіх залежить стан малюка. Ваша лінь при виконанні щоденних обов’язкових процедур, Ваше відчай, пригнічений стан погіршують перебіг захворювання і згубні для дитини.
Ви і ваша сім’я з моменту постановки діагнозу повинні прийняти новий стиль життя, що вимагає великих зусиль і часу. Підтримання нормального стану дитини — щоденна праця, обов’язковий як чищення зубів, умивання, включає в себе:
- від 20 хвилин до 2 годин в день спеціальних занять кинезитерапией зі спеціальними пристосуваннями для евакуації мокротиння;
- інгаляції з антибіотиками і муколитиками;
- заняття фізичними вправами і спортом;
- постійний довічний прийом микросферических ферментів з кожним прийомом їжі;
- постійний прийом вітамінів;
- дотримання висококалорійної дієти.
Всіма навичками Ви опануєте поступово під час відвідин центру муковісцидозу, в рамках активного диспансерного спостереження, або під час госпіталізацій. Будь ласка, заведіть зошит, куди Ви зможете записувати виникають у Вас питання для обговорення їх з фахівцями центру муковісцидозу.
Ви повинні навчитися розбиратися в проблемах дитини. Розуміння проблеми — у чому її рішення.
Які спеціальні пристосування потрібні дитині?
З часом Ви повинні придбати:
- Компресорний інгалятор.
- Пикфлоуметр.
- Флаттер.
- Спейсер.
- М’ячі та інше обладнання для кінезітерапії.
Про необхідному додатковому обладнанні (наприклад, для проведення курсу внутрішньовенної антибактеріальної терапії на дому) Вас заздалегідь поінформує спеціаліст центру муковісцидозу. Ваш консультант завжди допоможе у вирішенні виникаючих у Вас проблем.
Наскільки хвора на муковісцидоз дитина небезпечний для інших членів родини? Які спеціальні умови необхідно створити йому будинку?
Краще, якщо у вашої дитини буде своя, окрема, добре провітрюваних кімната. Це пов’язано з необхідністю надання йому умов для занять кинезитерапией, проведення інгаляцій, а не вірогідністю інфекційного зараження оточуючих. Бажано, щоб усі члени сім’ї були залучені в процес надання посильної допомоги і стали вашими першими помічниками в цій нелегкій справі. Куріння членів сім’ї повинно бути повністю виключено.
Чи може дитина, хвора на муковісцидоз, відвідувати дошкільні та шкільні навчальні заклади?
Хвора на муковісцидоз дитина повинна мати такі ж можливості для розвитку своїх здібностей, як і здорові діти. Відвідування ясел і дитячих садків небажано, так як це збільшує частоту ГРВІ. Питання відвідування вирішується індивідуально, в залежності від соціальних проблем Вашої родини. Однак не варто обмежувати спілкування дитини з однолітками. Школа — дуже важлива частина життя дитини та, якщо загальний стан сина (дочки) це дозволяє, то її відвідування необхідно. При цьому вчитель в загальних рисах повинен бути ознайомлений з проблемою вашої дитини. Зокрема, він повинен бути поінформований про необхідність прийому ферментів з їжею. Значить, Вам потрібно відвідати вчителя вашої дитини, шкільного лікаря і поговорити з ними. При необхідності цю бесіду може провести фахівець центру муковісцидозу.
Чи можна робити дитині профілактичні щеплення?
Профілактичні щеплення дитині необхідно робити за звичайною схемою — у відповідності з прививочным календарем. При ознаках загострення бронхолегеневого процесу графік проведення щеплень необхідно узгодити з дільничним педіатром і консультантом центру муковісцидозу.
В осінній час бажано зробити щеплення проти грипу, наприклад «Інфлувак».
Яким видом спорту може займатися дитина, хвора на муковісцидоз?
Нерідко виникає питання про можливість занять спортом. Фізичні навантаження у хворих на муковісцидоз дуже важливі, так як вони допомагають ефективніше евакуювати мокротиння і підтримувати гарну працездатність. Спеціаліст центру підкаже, що підходить вашому малюкові. Особливо корисні плавання, їзда на велосипеді, верхова їзда, а найголовніше — той вид спорту, до якого тяжіє сам дитина.
Соціальні пільги для хворих на муковісцидоз
Лікування муковісцидозу вимагає великих фінансових витрат на лікарські препарати, медичне обладнання, проїзд до місця госпіталізації. Хворі цим захворюванням в Росії є інвалідами дитинства і володіють рядом соціальних пільг (див. додаток). Тому відразу після постановки Вашій дитині діагнозу необхідно за місцем проживання оформити інвалідність та отримати посвідчення. Діти з муковісцидозом, які проживають в місті Москві, отримують через аптечну мережу всі необхідні для лікування препарати безкоштовно.
Асоціації хворих на муковісцидоз
Можливість постійного спілкування з батьками також які виховують дітей з муковісцидозом, дуже важлива для Вас. В Росії хворі зараз сконцентровані навколо консультативних центрів великих міст, і кілька років тому (за аналогією з світовим досвідом) виникла ідея об’єднання батьків в асоціації. Поєднуючи свої зусилля, батьки представляють собою дієву та ефективну силу для вирішення проблем медико-соціальної адаптації сімей, які мають хворої на муковісцидоз дитини. Ідея була реалізована в багатьох містах, де існують регіональні центри муковісцидозу. Батьки беруть участь у вирішенні соціальних проблем хворих на муковісцидоз, сприяють поширенню інформації про захворювання, вирішують проблеми лікарського забезпечення на регіональному рівні, налагоджують зв’язки з міжнародними асоціаціями, організовують доставку та розподіл гуманітарної допомоги, беруть участь у роботі конференцій з муковісцидозу, підтримують тісний зв’язок з органами охорони здоров’я.
Лікуючий лікар призначив дитині курс антибактеріальної терапії. Ви хочете провести цей курс будинку. Узгодьте, будь ласка, можливість проведення лікування в амбулаторних умовах з Вашим лікарем і медичною сестрою відділу муковісцидозу.
Вашій дитині поставлений периферичний внутрішньовенний катетер і проведено перше вливання призначеного препарату. За цей час Ви навчилися доглядати за катетером і правильно розводити ліки. Сьогодні Ви йдете додому для продовження введення антибіотика самостійно. Тепер саме від Вас залежить успішність проведеного лікування. Будьте, будь ласка, дуже уважні!
Для проведення курсу на дому необхідно приготувати:
- Призначені дитині антибактеріальні препарати в розрахунку на 14 (21) днів введення (кількість розрахує Вам лікуючий лікар).
- Шприци з голками:
- об’ємом 20 ml для введення антибіотика по 1 шт. на одне вливання препарату (14 днів х кількість вливань препарату на добу).
- об’ємом 10 ml для введення фіз. розчину після введення препарату — по 1 шт. на 1 введення (14 днів х кількість вливань препарату на добу).
- об’ємом 5 мл для введення «промивання» — по 1 шт. на 1 введення препарату (14 днів х кількість вливань препарату на добу).
- Стерильний фізіологічний розчин в ампулах або флаконах.
- 2 флакона гепарину (не забудьте, що його необхідно зберігати в холодильнику).
- Ватні кульки, бинти, 70% медичний спирт, чисті пелюшки або рушники.
- Мазі: «Гепариновая», «Траумель» або «Троксевазин».
- Прохолодний чистий шафа, недосяжний для маленьких дітей і тварин для зберігання всього необхідного.
Методика введення препарату:
Переконайтеся в повному розумінні того, що Ви будете робити. У разі виникнення питань обов’язково зверніться за порадою до фахівця Центру муковісцидозу особисто або по телефону.
- Перевірте термін придатності всіх виробів і препаратів.
- Двічі ретельно вимийте руки з милом і протріть їх спиртом. Особливу увагу приділяйте нігтьових пластинок і міжпальцевих проміжків.
- Постеліть на стіл чисту, свіжу пелюшку або рушник, проглаженное гарячою праскою з парою.
- Приготуйте 3 шприца з розчинами: 20 ml шприц наберіть антибіотик, ст. 10 ml — фізіологічний розчин, 5 ml — гепаринізований розчин. При вертикальному положенні шприців видаліть з них повітря.
- Ще раз протріть руки спиртом.
- Зніміть верхній бинт і протріть зовнішню поверхню заглушки катетера спиртом.
- Уважно огляньте перехідник катетера, переконайтеся у відсутності в ньому бульбашок повітря.
- Зніміть кришку і обережно покладіть її, не торкаючись внутрішньої поверхні, в стерильний пакет від шприца або прикрутіть до стерильної голці.
- З шприца з фізіологічним розчином обережно введіть в перехідник невелика кількість рідини, переконайтеся, що катетер проходимо і не підтікає.
- Якщо порушень з боку катетера не виявлено, продовжуйте вводити в перехідник фізіологічний розчин, поки не введете 5 ml, тобто половину обсягу.
- Змініть шприц і повільно введіть антибіотик.
- Знову змініть шприц і введіть залишився об’єм фізіологічного розчину.
- По закінченні зробіть «гепаринова пробку» — введіть в перехідник 2-3 ml гепаринизированного розчину. Розчин готується з розрахунку 1 частина гепарину на 100 частин фізіологічного розчину, зберігається в холодильнику протягом доби, потім готується новий розчин.
- Обережно щільно прикрутіть кришку до перехідника.
- Забинтуйте перехідник.
- Викиньте сміття в недоступне для дитини місце.
При проведенні курсу внутрішньовенної антибактеріальної терапії вдома обов’язково дотримуйтесь наступних правил:
Пам’ятайте, що тільки якісний догляд за катетером і Вашу увагу є головними умовами успішності проведеного лікування. Час, витрачений на ретельну підготовку, ніколи не буває витрачено даремно!
- Кожне з’єднання катетера — це ворота для проникнення інфекції. Уникайте багаторазового дотику руками до обладнання. Дотримуйтесь стерильність.
- Частіше міняйте стерильні заглушки, ніколи не користуйтеся заглушками, внутрішня поверхня яких була інфікована.
- При розведенні антибактеріальних препаратів і наборі розчинів у шприці, не забувайте, що все, чого торкається голка (кришки флаконів, шийки ампул), повинне оброблятися спиртом.
- Для продовження функціонування катетера у вені додатково промивають катетер фізіологічним розчином вдень, між ранковим і вечірнім введеннями антибіотика. Після введення фізіологічного розчину не забудьте ввести гепаринізований розчин.
- Внутрішню і зовнішню пов’язки міняйте щодня.
- Регулярно оглядайте місце пункції щоб уникнути виникнення ускладнень з боку катетера. При появі набряку, почервоніння, місцевого підвищення температури, непрохідності, підтікання, а також при хворобливих відчуттях при введенні препаратів зв’яжіться зі спеціалістом Центру муковісцидозу (телефон 936-93-97), припиніть введення препарату. Ні за яких обставин не намагайтеся промити катетер самостійно, т. к. кінчик катетера може виявитися закупорюють тромбом, і відірвався тромб потрапить в кровоносне русло. Зняти катетер і замінити його на новий може тільки медичний працівник в умовах стаціонару!
- При зміні лейкопластырной пов’язки забороняється користуватися ножицями. Існує небезпека для катетера бути відрізаним, що призведе до потрапляння катетера в кровоносну систему.
- Для профілактики тромбофлебіту на відень вище місця пункції щодня після вечірнього введення препарату тонким шаром накладайте вище перераховані мазі.
- Уважно стежте за маленькою дитиною, який несвідомо може зняти пов’язку і пошкодити катетер.
- Попередьте вихователя або вчителя, якщо дитина буде відвідувати дитячий сад або школу, поясніть їм суть проведеного лікування.
- Після видалення катетера на місце пункції накладають невелика стерильна пов’язка. Не знімайте пов’язку і не мочіть місце катетеризації протягом доби.
- При появі побічних реакцій на препарат (блідість, нудота, висип, утруднення дихання, підйом t) — викличте «Швидку допомогу» і зв’яжіться зі спеціалістами центру муковісцидозу.
- Під час амбулаторного введення антибіотика не забувайте вести процедурний лист, отриманий у центрі муковісцидозу.
Для контролю ефективності терапії після лікування ви зобов’язані з’явитися до лікаря для огляду і визначення функції зовнішнього дихання
Шановні батьки!
Для планової госпіталізації у відділення медичної генетики республіканської дитячої клінічної лікарні МОЗ РФ (р. Москва) Вам необхідно мати з собою наступні документи:
- Направлення на госпіталізацію місцевого органу охорони здоров’я.
- Аналіз калу на кишкову групу, датований не більше 7 днів до дня госпіталізації.
- Довідка з СЕС про відсутність контакту з інфекційними захворюваннями за місцем проживання та в дитячому закладі, який відвідує дитина (школа, дитячий сад). Цю довідку Вам також може видати дільничний педіатр районної поліклініки.
- Мазок із зіва на BL (дифтерія), датований не більше 7 днів до дня госпіталізації.
- Аналізи крові на ВІЛ, HBs Ag (гепатит), датовані не більш 30 днів до дня госпіталізації.
- Паспорт дорослого, того, що госпіталізується з дитиною.
- Попередня виписка з відділення медичної генетики (для москвичів, не госпіталізованих раніше — виписка з амбулаторної карти Центру муковісцидозу), підписана завідувачем відділенням медичної генетики Семыкиным С. Ю. і завізована заступником головного лікаря з лікувальної роботи Болотовим А. А.
Госпіталізацію необхідно заздалегідь узгодити з завідуючим відділенням медичної генетики Семыкиным С. Ю. по телефону 936-93-33 і з Вашим лікуючим лікарем Центру муковісцидозу.
