Атрезія жовчних ходів зустрічається 1 раз на 20 000-30 000 пологів. Розвиток пороку пов’язують з дією тератогенних факторів на плід або внутрішньоутробно перенесений гепатит в період злиття внутрішньо – і позапечінкових жовчних ходів. Характерна жовтяниця, яка з’являється на 3-4 день як жовтяниця новонароджених, але на відміну від неї не зникає, а стає інтенсивніше. Стілець обесцвечен з моменту народження, сеча кольору темного пива. До кінця першого місяця збільшуються печінка і селезінка, пізніше з’являється асцит, що пояснюється розвитком біліарного цирозу печінки. Дуже рідко діти доживають до року. Диференціальна діагностика проводиться із закупоркою жовчних ходів слизовими або жовчними пробками, затяжний фізіологічною жовтяницею, резус-конфліктом. Діагностиці допомагає крізьшкірна чрезпеченочная холангіографія. Лікування хірургічне. При частковій атрезії позапечінкових жовчних ходів можливо накладення холедоха-холангио-дуоденоанастомоза. При відсутності зовнішніх жовчних ходів та наявності внутрішніх роблять спробу відведення жовчі шляхом накладення подвійного гепатогастро – і гепатодуоденоанастомоза за Баирову або намагаються створити зовнішній жовчний свищ з подальшою пересадкою його в кишку. При тотальній атрезії жовчних ходів з метою часткового відведення жовчі в кишечник і продовження життя дитини роблять пересадку грудного лімфатичного протоку в стравохід.
Атрезія жовчних ходів — рідкісна вада розвитку. Етапи формування системи жовчних протоків. Вади розвитку жовчних проток. Розвиток атрезії внутрішньопечінкових жовчних проток пов’язують з порушенням нормального ембріогенезу в стадії закладки печінкового дивертикула або з пороком дистальних відділів жовчовидільної системи. Розвиток атрезії позапечінкових жовчних проток пояснюють порушенням формування проксимальних відділів жовчовидільної системи, збоченням процесів дозволу солідної стадії . Важливе значення в генезі атрезий надають вродженому гигантоклеточному гепатиту.
З морфологічної точки зору справжня атрезія (порушення формування просвіту жовчних ходів) зустрічається дуже рідко. Більшість захворювань періоду новонародженості, що супроводжуються механічною жовтяницею, відноситься до поняття «холангиопатии новонароджених». У патогенезі цих захворювань лежить запальний процес (частіше вірусної етіології), перенесений плодом у різні періоди внутрішньоутробного життя. Може первинно дивуватися гепатоцити (фетальний гепатит) з подальшим порушенням екскреції білірубіну і формування жовчі. Внаслідок цього розвиваються гіпоплазія жовчних ходів, і функціональна недостатність. У деяких випадках патологічний процес вражає ендотелій жовчних ходів, викликає стеноз або повну їх непрохідність на різному рівні. Описані синдромальные форми холангиопатий.
Клініка та діагностика. Для атрезії жовчних ходів характерна жовтяниця, яка з’являється, як і фізіологічна жовтяниця новонароджених, на 3 — 4-й день, але на відміну від неї не зникає, а поступово стає інтенсивніше, купуючи зеленуватий відтінок. Стілець обесцвечен з моменту народження. Важливо відзначити стійкий характер цього симптому. Наявність знебарвленням стільця постійно протягом 10 днів свідчить про атрезії. Сеча має колір темного пива. До кінця першого місяця життя можна відзначити збільшення печінки, а пізніше і селезінки. У пізніх стадіях захворювання (до 5 — 6 міс) збільшується живіт, розширюється мережа підшкірних вен черевної стінки, виникають асцит, геморагічні явища, що пояснюється розвитком біліарного цирозу печінки внаслідок порушення відтоку жовчі. Діти рідко доживають до 1 року.
Виявлення вродженої атрезії жовчних ходів засноване на правильній оцінці перебігу вагітності, раннього анамнезу життя дитини, результатів біохімічних досліджень та пункційної біопсії печінки.
Диференціальний діагноз слід проводити з тривалою фізіологічною жовтяницею, гемолітичними жовтяницями, ураженням печінки при цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, з вродженим гепатитом неясної етіології, закупорками жовчних проток слизовими і жовчними пробками.
При тривалій фізіологічної жовтяниці новонародженого стілець зазвичай надмірно пофарбований за рахунок виділення великої кількості густий жовчі. Сеча темна. В крові кількість білірубіну підвищений до помірних цифр головним чином за рахунок непрямої, вільної фракції (при атрезії жовчних ходів в крові переважає пряма, пов’язана фракція білірубіну). Крім того, жовтушність при фізіологічній жовтяниці має схильність до зменшення, в той час як при атрезії жовчних ходів жовтушність поступово наростає.
При гемолітичних жовтяниці в крові, як і при фізіологічній жовтяниці, переважає непрямий білірубін. Як правило, є резус-конфлікт або конфлікт по АВО-системі. При виражених формах характерна різко виражена жовтушність, стан дитини тяжкий. Якщо вчасно не вироблено замінне переливання крові, розвивається ядерна жовтяниця.
Найбільші труднощі становить диференційна діагностика вродженої атрезії жовчних ходів, закупорки жовчних ходів слизовими або жовчними пробками і вродженого гигантоклеточного гепатиту. Клінічні прояви цих захворювань, а також зміна билирубинового обміну при них значною мірою ідентичні і не дозволяють поставити правильний діагноз. Диференціальну діагностику закупорки жовчних ходів проводять шляхом введення через рот, а краще по зонду в дванадцятипалу кишку по 5 мл 25% розчину магнію сульфату 3 рази в день протягом 2 — 3 днів. Скорочення жовчних шляхів під дією магнію сульфату призводить до виштовхування жовчних пробок і одужанню дитини.
Диференціальна діагностика атрезії жовчних ходів, вродженого гигантоклеточного гепатиту і доопераційному визначення форми атрезії можливі тільки шляхом застосування спеціальних інструментальних методів дослідження — ультразвукового сканування, лапароскопії, пункційної біопсії печінки. При ультразвуковому дослідженні звертають увагу на щільність паренхіми печінки, що свідчить про вираженість цирозу, а також на наявність або відсутність жовчного міхура і ступінь його недорозвинення, розширення зовнішніх і внутрішніх печінкових проток.
При лапароскопії оглядають зовнішні жовчні ходи, стан тканин печінки. Відсутність жовчного міхура і проток свідчить про атрезії жовчних ходів. При вродженому гигантоклеточном гепатиті жовчний міхур сформовано правильно, в’ялий, розтягнутий, наповнений прозорою злегка забарвленої жовчю. Під контролем лапароскопа проводять пункційну біопсію печінки, холецістохолангіографію.
Гістологічне дослідження отриманого ділянки паренхіми печінки дозволяє уточнити характер ураження печінкових клітин і стан стан внутрішньопечінкових жовчних ходів.
Лікування атрезії жовчних ходів оперативне, операцію виконують до 1,5 — 2 місячного віку. При наявності атрезії на рівні загального жовчного або печінкового протоку і супрастенического розширення виробляють гепатико – або холедохоеюностомию на ізольованій петлі тонкої кишки з анастомозом за Ру. При вираженій гіпоплазії зовнішніх жовчних ходів виконують операцію Касаї, яка полягає у виділенні фіброзної пластинки глибоко в воротах печінки, куди відкриваються численні жовчні ходи малого діаметра, і анастомозуванні їх з ізольованою петлею кишки за вищеописаною методикою (операція портоэнтеростомии по Касаї).
Прогноз серйозний, так як явища гепатиту і цирозу печінки прогресують.
