АНОМАЛІЇ КОНСТИТУЦІЇ. АТОПІЧНИЙ ДЕРМАТИТ

 

Конституція – сукупність морфологічних і функціональних властивостей людини, обумовлена його генотипом, а також тривалими впливами навколишнього середовища, що визначає функціональні здібності і реактивність організму.

Аномалії конституції або діатез – це схильність до неадекватних відповідей на звичайні впливу. Цей стан може трансформуватися в хворобу під впливом різних факторів: побутових стресів, нераціонального харчування, інфекційних чинників та ін.

За даними ВООЗ, у даний час виділяється 17 діатезів. З поглибленням знань про особливості метаболізму, схильності до певних захворювань, їх кількість буде зростати.

Одним з варіантів діатезу є иммунодиатез, що представляє собою схильність до виникнення захворювань, у генезі яких першорядне значення мають зміни імунологічної реактивності.

Одним з найпоширеніших видів иммунодиатезов є алергічний діатез, який включає 2 види схильності:

• до хвороб атопічної природи
• до аутоімунних захворювань.

До иммунодиатезам відноситься також лімфатичний діатез.

Діти з такими діатезами частіше хворіють на ГРВІ, жел-кіш. захворюваннями, захворюваннями сечовидільної системи. На тлі діатезу захворювання мають схильність до затяжного , рецидивуючого перебігу, розвитку ускладнень. З діатезами може бути пов’язане формування в подальшому патології ШКТ, ЖКБ і МКБ, бронхіальної астми, подагри, сах. діабету, ревматоїдного артриту та ін.

 

АТОПІЧНИЙ ДІАТЕЗ

Характеризується схильністю до алергічних реакцій. Виявляється у 10-30% дітей. Атопічний діатез призводить до таких захворювань як атопічний дерматит, бронхіальна астма, поліноз, алергічний гастрит та ін.

Схильність до алергії обумовлена спадковими особливостями, зберігаються протягом усього життя.

Маркери ПЕКЛО:

• генетично детермінована гіперпродукція ІГ Е
• функціональна, а нерідко і кількісна недостатність Тһ 1і Тһ 2-лімфоцитів
• здатність клітин-мішеней відповідати на контакт з алергеном підвищеною продукцією гістаміну, лейкотрієнів, простогландинов і ін. медіаторів алергії
• низька продукція гамма-інтерферону лейкоцитами
• гіперпродукція ІЛ 5
• Ваготонія і бронхіальна гіперреактивність
• Еозинофілія
• Позитивний сімейний алергологічний анамнез

В розвитку алергічних захворювань відіграють роль і фактори зовнішнього середовища, зокрема, харчові продукти, побутові та лікарські алергени.

Діти з атопічним діатезом як правило, мають надлишкові прибавки маси, у них відзначається підвищена гідрофільність тканин, блідо – рожева шкіра. Як правило, у них збільшена печінка, є ознаки дисфункції жовчних шляхів, дисбактеріозу: запори або нестійкий стілець, метеоризм. Зазначається «географічний « язик, збільшення регіонарних лімфовузлів, тривалі субфебрилитеты. ГРВІ часто протікають з обструктивним синдромом.

При реалізації атопічного діатезу у дітей раннього віку найбільш часто в процес втягуються шкірні покриви, тому самим раннім клінічним проявом атопії, як правило, є атопічний дерматит. (ПЕКЛО). Ймовірність атопії зростає, якщо поряд з атопічним дерматитом у дитини є повторні напади обструктивного бронхіту та рецидивуючі жел.-кіш .розлади.

Профілактика розвитку алергічних захворювань у дітей повинна починатись антенатально з винятки в харчуванні вагітної жінки з несприятливим аллергоанамнезом харчових продуктів, що викликають алергічні реакції.

Після народження – максимально тривале природне вигодовування з більш пізнім введенням прикормів ( з 6 міс). Не слід давати соки з жовтих і червоних фруктів, цитрусових. Доцільно виключати м’ясні бульйони, рибу.

При штучному і змішаному вигодовуванні необхідно використання адаптованих сумішей, кисломолочних продуктів.

Після 1 року – дієта з виключенням облігатних алергенів, гіпоалергенна обстановка будинку ( вологе прибирання не менше 2 разів на день, відсутність домашніх тварин, акваріумних риб, квітів і т. д.)

Необхідний індивідуальний план профщеплень з попередньою гіпосенсибілізуючої терапії, виявлення та санація вогнищ хрон. інфекції, гельмінтозів, анемії, рахіту та ін.

АТОПІЧНИЙ Д ЕРМАТИТ

ПЕКЛО зустрічається у 14-28% дітей, а в структурі алергічних захворювань займає одне з провідних місць. Його прояви у більшості (60-70%) дітей з’являються на першому році життя.

Атопічний дерматит – це хронічне алергічне захворювання, яке розвивається в осіб з генетичною схильністю до атопії, має рецидивуючий перебіг з віковими особливостями клінічних проявів і характеризується ексудативними і/або ліхеноїднимі висипаннями, підвищенням рівня сироваткового IG Е та гіперчутливістю до специфічних (алергенним) та неспецифічних подразників. Шкірні покриви дитини раннього віку не випадково стають «органом – мішенню»алергічної реакції. Це пов’язано з анатомо-гістологічними особливостями, а також з характером імунної відповіді шкіри новонародженого і немовляти на дію антигенів зовнішнього середовища.

Підшкірно-жирову клітковину дітей раннього віку вважають ретикуло-гистиоцитарным органом, що нагадує по функції кістковий мозок. У дермі є безліч фиброцитов, гістіоцитів, лімфоцитів, плазматичних, ендотеліальних клітин. Особливо важливе значення надається наявності в шкірі і підшкірній клітковині опасистих клітин.

Завдяки цим особливостям шкірні покриви стають одним з основних органів, що беруть участь у формуванні атопічного типу відповіді на антигенна дія.

 

Фактори ризику розвитку АД у дітей

• ПЕКЛО – це мультифакторіальне захворювання. Фактори ризику можуть бути ендогенными і екзогенними. Провідна роль у розвитку АД належить ендогенним факторам , до яких відносять:
• Генетично детерміновану схильність;
• Атопию;
• Гіперреактивність шкіри

Генетично детермінована схильність підтверджується тим, що частота АД у монозиготных близнюків становить 75% у порівнянні з 23% у дизиготных. Ризик розвитку АТ істотно підвищується, якщо їх батьки також хворі на АД: так, якщо батьки не хворі риск становить 10%, 1 батько хворий – ризик 50%, обидва хворі – ризик – 75-80%.

До екзогенних факторів відносять: порушення харчування, поганий догляд за шкірою дитини, перевтома, супутні захворювання ( бронхіальна астма, алергічний риніт, хвороби ШЛУНКОВО-кишкового тракту та ін), стресові ситуації вдома або в дитячому закладі.

Одним з найбільш поширених факторів ризику розвитку АД є порушення природних дієтичного режиму. До них відносяться нераціональне або незбалансоване харчування матері під час вагітності і в період лактації, вживання продуктів, що містять підвищену кількість алергенів і білка, недостатнє вживання фруктів і овочів.

Особливе значення має нераціональне вигодовування дітей раннього віку: ранній перевід на штучне та змішане вигодовування з переважним використанням неадаптованих молочних сумішей, раннє введення прикорму, надлишок білка і вуглеводів в харчовому раціоні, раннє використання незбираного молока.

Певне значення мають і дієтичне сімейні традиції. Це – надмірне вживання глютен-вмісних (тобто макаронних і злакових) виробів, а також консервованих і білкових продуктів, недостатнє вживання овочів і фруктів. В результаті нестачі фруктів і овочів зменшується надходження в організм ентеросорбентів і баластних речовин, сповільнюється пасаж їжі по кишечнику з утворенням токсичних сполук, затримкою в просвіті кишечника можливих харчових алергенів з їх подальшим всмоктуванням. Надмірне надходження алергенів через ШКТ запускає імунопатологічні процеси, що сприяють формуванню алергії.

Велике значення у виникненні ПЕКЛО мають захворювання ШЛУНКОВО-кишкового тракту, дисбактеріоз, ДЖВП.

Важлива роль у формуванні ПЕКЛО відводиться порушень режиму і правил догляду за шкірою, до яких належить використання коштів, призначених для дітей. Мило, шампуні з високими (лужними) значеннями рН викликають сухість шкіри. Можуть закупорювати протоки сальних залоз і викликати алергічні реакції.

До побутових факторів ризику відносять високу ( 23 ) температуру повітря в квартирі, низьку ( 60%) вологість, нерегулярну і сухе прибирання, миття посуду та білизни з застосуванням синтетичних миючих засобів, утримання в квартирі домашніх тварин, акваріумних риб.

Провокувати появу АТ може порушення правил вакцинації, часті ГРВІ, вогнища хронич. інфекції. Носоглотки і порожнини рота , ліки , пасивне куріння.

Етіологія ПЕКЛО

До етіологічних або причинним фактором ПЕКЛО належать алергени. Алергени можуть бути неінфекційні (харчові, інгаляційні, лікарські) та інфекційні (бактерії , грибки, віруси

Харчові алергени займають провідне місце серед неінфекційних причинно – значущих факторів при АД, а у дітей 1-го року життя, як правило, є першою і основною причиною розвитку захворювання, тому що найбільш часто діти цього віку контактують з харчовими алергенами, а ШКТ у них незрілий. ).З віком харчова алергія втрачає свою домінуючу роль

Практично будь-який харчовий продукт може стати причиною виникнення ПЕКЛО, але у дітей 1-го року життя найбільш часто розвивається сенсибілізація до молочних продуктів, яєць, харчових злаків, сої, рибі.

Інгаляційні алергени .

.У дітей старше 3-х років зростає етіологічна значимість інгаляційних алергенів, які в цьому віці стають провідними. До них відносяться алергени кліщів домашнього пилу, епідермальні, пилкові, грибкові. При наявності пилкової алергії АД характеризується чіткими сезонними загостреннями. Доказом ролі алергену пилових кліщів при АД є поліпшення стану шкіри при знаходженні дитини поза будинку, переїзд в іншу квартиру.

Лікарські алергени.

Медикаменти часто стають причиною розвитку і загострення АД, особливо після їх безконтрольного застосування. Причинно – значущими алергенами є антибіотики – пеніцилін і його напівсинтетичні аналоги, сульфаніламіди, НПЗЗ, вітаміни групи В та ін

Неаллергенные тригери ПЕКЛО

Вони можуть підтримувати симптоми АД, або бути пусковим фактором захворювання.

Основними з них є:

• клімат
• високі значення Т і низька вологість
  • хімічні подразники (мила, засоби для прання)
  • фізичні дратівливі чинники (розчісування, потіння, синтетичний одяг)
  • їжа, що надає дратівливий ефект (гостра, кисла)
  • інфекція
  • психосоціальні фактори
  • хронич. захворювання
  • емоційний стрес
  • порушення сну

Одні і ті ж фактори (наприклад, клімат) у одних хворих можуть призводити до поліпшення, а в інших викликають загострення захворювання.

Патогенез ПЕКЛО

Виділяють імунні та неімунні механізми в патогенезі АД.

1.Імунні алергічні реакції характеризуються:

• гіперпродукцією ІГ Е
• високим рівнем специфічних ІГ Е – антитіл
• перевагою ТН 2 –відповіді ,що супроводжується збільшенням продукції ІЛ-4, 5, 13.

При істинних імунних реакціях умовно виділяються 3 стадії:

1) імунологічна – освіта алергічних антитіл після першого контакту з алергеном;

2) патохімічна – взаємодія клітин – мішеней , несучих комплекс ІГ Е та ін. антитіл зі специфічним антигеном і подальшим вивільненням медіаторів;

3) патофізіологічна — розширення капілярів і застою крові в них, підвищення їх проникності, набряк навколишнього тканини, згущення крові, гіперсекреція залоз, спазм гладкої мускулатури.

2.Неімунні (псевдоалергічні) реакції характеризуються відсутністю імунологічної фази алергічного запалення, тобто вони протікають без утворення алергічних антитіл і вивільнення медаторов здійснюється неспецифічним шляхом.

Основну роль у патогенезі АД грають ІГ Е – опосередковані алергічні реакції, тобто імунні реакції 1-го типу. В основі імунологічних порушень при АД лежить дисбаланс ТН 1 і ТН 2-

лімфоцитів, що проявляється посиленням активності ТН 2 – лімфоцитів і супроводжується гіперпродукцією ІЛ-4, 5, 13 і ІГ Е.

При безпосередньому впливі на шкіру хворого ПЕКЛО причинного алергену відбувається активація алерген – представляють клітин, а саме – клітин Лангерганса, що несуть на своїй поверхні ІГ Е – антитіла. Активовані клітини Лангерганса мігрують в лімфатичні вузли, де, в свою чергу активують ТН 2 – лімфоцити секретують прозапальні цитокіни: ІЛ -4, -5,-13. Ці цитокіни відіграють основну роль у підтримці алергічного запалення в шкірі. ІЛ-4 та ІЛ -13 перемикають синтез імуноглобулінів на ІГ Е –відповідь, сприяють міграції еозинофілів і мононуклеарів у вогнище запалення. ІЛ – 4 також інгібує продукцію гама – інтерферону і пригнічує диференціювання лімфоцитів у бік ТН 1 – клітини. ІЛ -5 посилює відповідь, опосередкований еозинофілами.

Ці зміни характерні для гострої фази запалення.

Далі запалення набуває хронічне протягом характеризується активацією ТН 1 – лімфоцитів. Вона обумовлена підвищенням синтезу еозинофілами і макрофагами ІЛ-6, -8, -12. Відзначається підвищена продукція гамма – інтерферону. В цю фазу в шкірі підвищується вміст еозинофілів, кл. Лангерганса і макрофагів. Еозинофіли секретують високотоксичні білки (нейротоксин), ліпідні медіатори, цитокіни, ферменти, активні форми Про-2, які беруть участь у розвитку запалення. У розвитку і підтримці хронич. запалення при АД важливу роль відіграє апоптоз, тобто запрограмована загибель клітин (зокрема, еозинофілів, виживання яких при АД підвищена до 3-х міс, тоді як в нормі тривалість їх життя становить 1 міс).

Велике значення в патогенезі АД відіграють функціональні розлади ЦНС, зокрема, зміна нейровегетативной регуляції (переважає парасимпатическое ланка).

Значення мікроорганізмів у розвитку АД

В даний час інфекційні агенти розглядаються як дуже важливі фактори підтримки алергічного запалення шкіри. Пошкодження шкірних бар’єрів у хворих АД сприяє проникненню мікроорганізмів, які активують огрядні клітини, базофіли, кул. Лангерганса та ін імунокомпетентні клітини. Найбільш часто высеваемым є золотистий стафілокок. Забрудненість шкіри стафілококом у хворих досягає 90%, а у здорових дітей лише 5%. Роль стафілокока в патогенезі підтверджується великим ефектом при лікуванні з включенням антибіотиків поряд з місцевою терапією.

У підтримці патологічного процесу в шкірі беруть участь дріжджі та гриби, які є, як правило, частиною нормальної флори шкіри, але стають патологічним фактором при АД. Найбільш часто зустрічаються дріжджові гриби. У хворих на АД відбувається перерозподіл концентрації цього гриба на поверхні шкіри і найбільш висока їх концентрація виявляється в області шиї, обличчя, верхньої частини тулуба. Доказом ролі дріжджових грибів є виявлення специфічних ІГ Е – антитіл до дріжджовим грибів і ефект від протигрибкової терапії у хворих з АД, що мали ураження шкіри в ділянці голови, шиї, верхньої частини тулуба.

 

Класифікація

1. Вікові стадії ПЕКЛО

• Дитяча (до 2-х років)
• Дитячий (від 2-х до 12 років)
• Підлітковий ( від 12 до 15 років)

1. Періоди хвороби
2. Тяжкість перебігу
3. Поширеність процесу

• Гострий
• Підгострий
• Хронічний
• Ремісія (повна, неповна )

• Легке
• Середньотяжкий
• Важке

• Обмежений (уражено до 5% поверхні шкіри)
• Поширений ( більш 5%)
• Дифузний (вся поверхня)

Приклад діагнозу: ПЕКЛО поширений, дитяча стадія , гострий період, важкий перебіг .

 

Клінічна симптоматика

Для АД характерна наступна типова клінічна картина:

• Свербіж шкірних покривів
• Стійка гіперемія або минуща еритема
• Папульозно-везикульозний висип
• Ексудація (мокнутие)
• Сухість шкіри
• Лущення
• Экскориация (расчеси)
• * Ліхеніфікація ( потовщення і посилення шкірного малюнка )

Ці зміни носять поширений або обмежений характер.

З’являється ПЕКЛО зазвичай у перші місяці життя, беручи потім рецидивуючий перебіг з можливістю повної або неповної ремісії різної частоти і тривалості.

Клінічна симптоматика залежить від віку і періоду захворювання.

 

Гострий період і стадії ПЕКЛО

1. Дитяча стадія. У цьому віці можуть бути 2формы: ексудативна ( мокнуча) та еритематозно – сквамозна

(суха).

При ексудативно формі в період загострення відзначаються гіперемія, набряк шкіри, папули, везикули, ерозії, мокнучі ділянки, вкриті серозними і серозно-гнійними кірками. Є свербіж шкірних покривів. Бульбашки легко розкриваються з утворенням дрібних ерозій, з яких сочиться прозора рідина. Ці прояви розташовуються або локализованно (частіше в області обличчя: щоки, лоб, підборіддя; волосиста частина голови), або поширюються на розгинальну поверхню верхніх і нижнихконечностей, шию, тулуб, пахові та пахвові області , сідниці.

Еритематозно-сквамозна форма АД у період загострення характеризується вираженою сухістю шкіри, гіперемією, невеликий набряком в осередках. Основними елементами є сильно сверблячі, місцями зливні, папули. Є вторинні елементи: безліч ерозій, кірок, лущення, екскоріаціі. Можливий перехід з однієї форми в іншу.

2.Дитяча стадія. У цій стадії гострі запальні зміни і ексудація менш виражені, формується еритематозно – сквамозна форма АД з першими ознаками лихенификации. Поява лихенификации – свідоцтво хронізації процесу. Відзначається гіперемія, индуративный (щільний ) набряк шкіри, еритематозно – сквамозні вогнища з плоскими дрібними папулами. З’являється виражена сухість шкірних покривів, ознаки лихенификации, лущення з великою кількістю мелкопластинчатых і отрубевидных лусочок, численні екскоріаціі. Вогнища ураження зміщуються в природні складки і згини (ліктьові і підколінні ямки, шия, тил кисті), часто вони симетричні.

3.Підліткова стадія. У період загострення у дітей старше 12 років переважають інфільтрація і * ліхеніфікація шкіри не тлі запальної еритеми і малоінтенсивного набряку. Імеются папули, сухість шкіри, лущення, інтенсивний свербіж. Відзначається безліч екскоріацій і геморагічних кірочок, які локалізуються на обличчі, шиї, зап’ястях, тилу кистей, в ліктьових і підколінних ямках, області промежини.

У підгострому періоді АД відзначається згасання симптомів гострого запалення шкіри. Превалюють сухість, лущення шкіри, екскоріаціі; в період дитячої та підліткової стадій – поряд з цими симптомами має

місце * ліхеніфікація .

В період ремісії клінічні симптоми АД значно зменшуються або повністю зникають.

ДІАГНОСТИКА

Існує велика кількість діагностичних критеріїв, які постійно удосконалюються. Для практичного лікаря найбільш прийнятний наступний варіант ( Великобританія) :

Обов’язкова наявність свербежу і 3-х або більше з наступних ознак:

• Наявність дерматиту (або дерматит в анамнезі) в області згинальної поверхні кінцівок (ліктьові і підколінні згини, передня поверхня гомілки);
• Наявність у найближчих родичів бронхіальної астми або полінозу;
• Поширена сухість шкіри;
• Початок дерматиту до 2-х річного віку

Специфічність цих ознак — 96%.

Спеціальна діагностика

1) Ретельний збір анамнезу

2) Визначення специфічних IG Е – антитіл до конкретних алергенів

3) Шкірне тестування

4) Провокаційні тести з алергеном або провокаційно-елімінаційних тести.

При використанні шкірного тестування з харчовими алергенами, якщо отримано негативний результат, то можна вживати даний продукт. Позитивні результати шкірного тестування свідчать лише про наявність сенсибілізації до харчового продукту і не є доказом його причинного значущості у виникненні загострення АД, а значить не є абсолютним доказом обов’язкового виключення харчового продукту з раціону дитини. незважаючи на позитивний шкірний тест деякі діти можуть нормально переносити цей продукт. Це так звана латентна сенсибілізація» (антитіла до продукту є, а клінічні симптоми при його вживанні не виникають).

Для доказу непереносимості такого харчового продукту слід провести провокаційний харчової тест, або, що краще, элиминационно-провокаційний тест (на 7-14 днів виключають всі «підозрювані» продукти).

Нерідко у хворих АД виявляються позитивні шкірні проби до безлічі харчових алергенів, в той час як клінічно значущими виявляються від одного до 3-х харчових продуктів, і тільки вкрай рідко – більше 3-х. Якщо в таких випадках, грунтуючись на результатах тільки шкірних тестів виключити з харчування безліч продуктів, що це завдасть шкоди фізичному і психічному розвитку дитини.

Внутрішньошкірні тести з харчовими продуктами проводити категорично заборонено через можливість розвитку анафілактичного шоку.

ЛІКУВАННЯ АД

Існує 3 напрямки терапії («3 кити»), ефективність яких доведена. При цьому лікування може бути успішним лише тоді, коли воно проводиться одночасно по всім 3 –м напрямам, які складають «терапії 1-ї лінії».

1) Усунення причинно-значущих чинників, що викликають загострення.

2) Зовнішня протизапальна терапія.

3) Лікувально – косметичний догляд за шкірою.

Усунення причинних факторів, що викликають загострення

Дієтотерапія є найважливішою складовою частиною профілактики та лікування дітей з АД. Виняток причинно – значущих харчових алергенів з раціону дитини раннього віку може істотно поліпшити його стан.

Найбільш частою причиною розвитку АД у дітей 1-го року життя є алергія на білки коров’ячого молока (79-89%), чому сприяє ранній переведення на змішане та штучне вигодовування. Тому дитина з групи ризику формування АД при переводі на штучне вигодовування має отримувати профілактичні суміші – гідролізати на основі частково—гидролизовнного білка (Хумана ГА, ХІПП ГА, Нан ГА).

При появі на 1-му році життя симптомів АД у дитини , що перебуває на штучному вигодовуванні нерідко використовуються соєві суміші (Алсой, Нутрілак – соя, Сімілак – изомил, Энфамил – соя та ін). Однак часто у дітей при алергії до коров’ячого молока формується алергія до сої. У таких випадках рекомендується перейти на лікувальні суміші- гідролізати на основі високого гідролізу білка (Алфаре, Алиментум, Пепті – Юніор, Нутрамиген, Прегестимил, Фрисопеп).

Гідролізати отримують шляхом розщеплення білка до вільних амінокислот і пептидів, що дозволяє зменшити їх аллергізуючим властивості.

Чим вище ступінь гідролізу білка в суміші, тим вище її вартість і більш гіркий смак. Винятком є « Фрисопеп», який зберігає свої смакові якості і відносно недорогий. Крім того, він може використовуватися як в якості лікувальної, так і в якості профілактичної суміші, тобто ця суміш унікальна.

Грудне вигодовування є оптимальним для дитини.

Однак у 10-15% дітей, які перебувають на природному вигодовуванні, також відмічається алергія до білків коров’ячого молока. Це обумовлено надмірним вживанням вагітної і годуючої молока і молочних продуктів. В таких випадках мати повинна виключити зі свого харчування молоко і продукти на основі коров’ячого молока. Якщо це не дало ефекту, то необхідно ретельно переглянути раціон годуючої матері. З допомогою элиминационно-провокаційною дієти з «підозрюваними» алергенними продуктами можна виявити який з них викликає загострення і виключити його з дієти матері.

Грудне вигодовування має зберігатися як можна довше (бажано не менше 6 міс).

Прикорм доцільно призначати при грудному вигодовуванні не раніше 6 міс віку, при штучному – в звичайні терміни.

У 1-й прикорм — овочеве пюре – рекомендується вводити кабачки, патисони, капусту, картоплю. Картоплю нарізають і вимочують 12 -14 год, інші овочі – 1-2 ч. Овочеве пюре готують на овочевому відварі або воді.

2-й прикорм – безмолочні каші. Асортимент круп підбирають індивідуально, оскільки нерідко відмічаються алергічні реакції на білок (глютен) злакових продуктів (22-25%), в 1-у чергу на пшеницю, жито, овес і навіть на рис, гречку, кукурудзу. Крупи вимочують 1-2 ч.

3-й прикорм дається у вигляді другого овочевого пюре або овочево-круп’яного страви.

При алергії до білків коров’ячого молока у зв’язку з можливої перехресної алергії на яловичину з м’ясних продуктів рекомендується використовувати м’ясо кролика, індички, нежирну свинину. М’ясо піддають подвійному вывариванию.

Розширення дієти і введення молочних продуктів можливе не раніше 6 -12 міс після досягнення ремісії. Дітям старше 1-го року з харчування виключаються бульйони, гострі, солоні, смажені страви, копченості, прянощі, печінка, консервовані продукти, риба, ікра, морепродукти, яйця, гострі сири, майонез, морозиво, горіхи, цитрусові, суниця, полуниця, шоколад, кава, какао, мед, торти, кекси.

 

 

Зовнішні протизапальні засоби

Зовнішня протизапальна терапія займає провідне місце в лікуванні АД. Всім хворим ПЕКЛО необхідна зовнішня протизапальна терапія, характер якої визначається активністю запалення шкіри.

В якості п/запальної терапії використовують глюкокорткостероиды. Особливою ефективністю володіють нефторовані кортикостероїди, які краще використовувати у дітей: Адвантан, Афлодерм, Локоїд, Элоком. Їх можна наносити на будь-які галузі, в тому числі на обличчя, шию, складки. З цих препаратів слід розпочинати лікування дітей з важким ПЕКЛО, незалежно від стадії хвороби .

Адвантан (метилпреднизолонаацепонат) швидко проникає в шкіру і виявляє пролонгований ефект і мінімальне побічна дія. Дозволений до застосування у дітей з 6 міс. Застосовується 1 раз на добу. Курс до 1 міс. Випускається у вигляді емульсії, креми, мазі та комбінованої мазі.

Афлодерм (аклометазона дипропіонат) – містить 1 атом хлору, який забезпечує гарне проникнення препарату у вогнище запалення. Використовується дітям з 6 міс. Застосовується від 1 до 3-х разів на добу. Лікарські форми – крем, мазь.

Локоїд (гідрокортизону 17-бутират) дозволений до застосування у дітей з 6 міс. Наноситься 1-3 рази на добу. Лікарська форма – мазь.

Элоком (мометазону фуроат) володіє високою п/запальною активністю. Більш активний у порівнянні з іншими препаратами цієї групи. Має у своєму складі 2 молекули хлору. Використовується у дітей з 2-х років. Наноситься на шкіру 1 раз на добу. Лікарські форми – лосьйон, крем, мазь.

Лікування кортикостероїдами повинно проводитися тривало, до повного зникнення симптомів дерматиту, але не більше 1 міс при щоденному використанні.( тривалість і вік — строго по інструкції).

У дітей до 6 міс при необхідності можна застосовувати 1% мазь гідрокортизону ацетату 1-2 рази на добу.

У 2003 р. У Росії з’явився нестероїдний п/запальний препарат з групи інгібіторів калицинейрина –п і м е к р о л і м у з (крем Элидел) . Цей препарат, поряд з ГКС є основним засобом зовнішньої терапії. Застосовується з 3-х міс віку. Він призначається після купірування гострих проявів важкого ПЕКЛО. При легкому і середньотяжкому ПЕКЛО лікування починають з використання Элидела, а при відсутності ефекту протягом 5 днів призначають ГКС. Элидел можна використовувати довго, оскільки термін його застосування не обмежений (до 1 року). Він наноситься завжди 2 рази на добу.

П/запальною активністю володіє препарат Скін-Кап , який представляє собою активоване цинк перитион. Він володіє антибактеріальною і протигрибковою дією. Крем використовується з 1 року 2-3 рази на добу протягом 3-4 тижнів при підвищеному лущенні.

При ускладнених формах АД застосовують комбіновані препарати (ГКС + антибіотик) — Тридерм, Акридерм-ГК.

«Традиційні» п/запальні засоби: АСД – 3 фракція, дьоготь, нафталан, окис цинку у даний час застосовуються рідко у зв’язку з їх низькою ефективністю.

Лікарської форми препарату

• Мазі мають більш потужної п/запальною активністю, ніж креми. Застосовуються при лікуванні переважно підгострих і хронічних форм АД. Жирні мазі призначають при хронічному лихенифицирующем ПЕКЛО.
• Креми – при гострих і підгострих запальних процесах

Гелі і лосьйони мають підсушують ефектом, тому небажано їх застосовувати при сухості шкіри. Вони зручні при лікуванні ураженої шкіри волосистої частини голови.

Антигістамінні засоби

Це стандартна терапія при АД. Вони повинні застосовуватися у хворих як засіб боротьби з сверблячкою. Застосовувати їх можна як постійно протягом дня, так і тільки перед сном.

Використовують препарати 1-го покоління: діазолін (з 2-х років), супрастин (до 1 міс), тавегіл (з 1 року), фенкарол ( з 6 міс), фенистил (до 1 міс). Курс лікування – 10-14 днів. Їх побічний ефект – седативну дію.

Кетотифен – препарат 1-го покоління (поліфункціональний препарат), ефект від якого настає тільки через 1 -2 міс, тому його краще призначати для профілактики загострення ( до 1 міс).

Антигістамінні препарати нового покоління (2 і 3 –го): найбільш ефективні з них – кларитин (лоратадин) ( з 2-х років), зіртек (цетиризин) (з 1 року).Препарати нового покоління не чинить седативної дії і поряд з антиалергічну ефектом володіють протизапальною дією. Тривалість їх дії до 24 год, тому їх призначають 1 раз на добу. Застосовувати їх можна довгостроково, т. к. до них немає звикання.

Вітамінотерапія

У період загострення використовують віт В 6 (піридоксин), В 5 (пантотенат кальцію) протягом 4 -6 год., віт А — 10-20 днів.

Догляд за шкірою

В даний час є достатня кількість зволожуючих і пом’якшуючих засобів, створених спеціально для догляду за шкірою хворих на АД. Серед них особливої уваги заслуговують високоякісні засоби французьких лабораторій «АВЕН», «А-ДЕРМА» і компанії «БИОДЕРМА», нашої вітчизняної лінії «МЮСТЕЛА».

Існують загальні правила догляду за шкірою хворих АД і їх варіації, які залежать від фази хвороби.

Загальні правила:

1. усунення сухості шкіри і відновлення пошкодженого ліпідного шару шкіри
2. виняток ( обмеження, по мірі можливості) впливу на шкіру дратівливих чинників.
3. Для усунення сухості шкіри використовують різні зволожуючі і пом’якшуючі засоби. Сухість шкіри при АД пов’язана з порушенням її бар’єрної функції, тому тільки зволоження шкіри (гідратація), не відновлює ліпідний шар. З іншого боку, застосування засобів, тільки відновлюють жировий склад шкіри, без гідратації, також недостатньо.

У зв’язку з цим обов’язково поєднання гідратації із застосуванням пом’якшуючих / липидовосстанавливающих / засобів. Багато сучасні засоби поєднують в собі ці дві якості.

/ Купання дитини. Більшість звичайних засобів гігієни містять алкоголь, в’яжучі засоби, що мають лужну реакцію, тому їх /мила, гелі для душу, шампуні/ не можна застосовувати у хворих на АД з-за їх висушують дії.

Мило, яке використовується для хворих АД, повинно мати нейтральний рН і володіти мінімальною обезжиривающей активністю. Цим вимогам відповідає «Мило з колд-кремом» /лаб. «Авен»/, до складу якого входить бджолиний віск, парафін, олія солодкого мигдалю, пальмова олія, а гідратація забезпечується термальною водою Авен. Можна використовувати муси і гелі: Атодерм, Липикар, Живильний гель з колд-кремом./

Гідратація шкіри забезпечується щоденною купанням протягом 15-20 хв при Т води 35-36гр /купання в гарячій воді викликає загострення АД!/

/ Водопровідна вода перед купанням повинна відстоятися протягом 1-2 год / для видалення хлору з подальшим додаванням кип’ятку/. Можна для посилення лікувального ефекту додавати у ванну спеціальні гелі-креми для ванни/Трикзера/ — на 1 ванну –1.5-2 ковпачка кошти « Ванна Трикзера».У протягом дня гідратація шкіри повинна підтримуватися зрошенням спец. Водою /термальна вода Авен»/ або використовують зволожуючий-пом’якшувальні засоби: крем Трикзера , Атодерм, Липикар, Топикрем, крем «Дитячий», Роса, Бепантен, Драполен, д-Пантенол. Серед вітчизняних засобів заслуговує уваги зволожуючий крем «Мюстела», який може використовуватися, починаючи з періоду новонародженості.

Основне правило застосування зволожуючий-пом’якшувальних засобів: У-З засіб необхідно наносити на шкіру так часто протягом доби, щоб шкіра не залишалася сухою «жодної хвилини». У 1-е дні –це 5-10 раз, потім може бути достатньо не більше 3-х разів (після сну, після купання, перед сном ). Після купання шкіру треба промокнути рушником ( не витираючи насухо!) і на вологу шкіру протягом 3-х хв після купання нанести крем. (Якщо у воду при купанні додавалися спец. кошти, то не потрібно наносити зволожуюче — пом’якшувальний засіб).

2)Виключення впливу на шкіру дратівливих факторів

Не слід застосовувати звичайне мило, миючі засоби, грубий одяг, необхідно уникати перегрівання та переохолодження шкіри. Для зменшення травматизації шкіри, що викликається розчухами, використовують м’яке постільна білизна, маленьким – рукавиці, шкарпетки на ніч.

Догляд за шкірою в залежності від фази АД

У гостру і підгостру фазу при наявності мокнутия:

— показано застосування волого-висихаючих пов’язок, примочок, зрошень термальною водою, аерозолів;

— очищення уражених ділянок шкіри від гною, кірок, лусочок тампонами з дезінфікуючими розчинами.

У гостру і підгостру фази без мокнення:

-щоденне купання з подальшим використанням кремів;

-зрошення шкіри термальною водою, водні бовтанки, використання спец. мила, гелю, крему для догляду за шкірою.

У хронічній фазі ПЕКЛО основним є використання зволожуючих і, головним чином, пом’якшуючих засобів.

Додаткова терапія АД

Циклоспорин А – при важкому ПЕКЛО, резистентном до звичайної терапії. Він пригнічує Т-клітинну імунну відповідь, пригнічує синтез ІЛ-5.

Інтерферони – гамма-інтерферон пригнічує ІГ Е-відповідь

Кромоглікат натрію і кромоглициевая кислота («Налкром») – при підвищеній чутливості до багатьох алергенів.

Профілактика АД

Виділяють первинну, вторинну і третинну профілактику ПЕКЛО

1) Первинна профілактика передбачає попередження імунологічної сенсибілізації (тобто появи специфічних ІГ Е).

Рекомендується тільки грудне вигодовування до 4-х міс всім дітям. Дітям з групи ризику при штучному вигодовуванні рекомендується використання частково гідролізувати сумішей: НАН ГА, ФРИСОПЕП, суміш на козячому молоці «НЕННІ».

2)Вторинна профілактика проводиться для попередження появи симптомів захворювання у дитини з наявністю сенсибілізації. Ці діти повинні бути спрямовані до алерголога для визначення обсягу і характеру профілактичних заходів.

3) Третинна профілактика – це попередження повторного загострення і своєчасна терапія розвинутого загострення.

 

АУТОІМУННИЙ ДІАТЕЗ

Цей вид діатезу являє собою стан, що характеризується спадковим предрасположением до аутоімунних захворювань, які відносяться до категорії мультифакторіальних (полігенних). Схильність реалізується у хворобу при впливі несприятливих факторів зовнішнього середовища. Антигенні властивості набувають власні клітини і тканини організму.

До клінічних маркерів аутоімунного діатезу відносяться тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунна гемолітична анемія, системні захворювання сполучної тканини, аутоімунний тиреоїдит, дифузний гломерулонефрит та ін

Спільною рисою цих захворювань є хронічний перебіг, часто призводить до тяжких незворотних наслідків при неадекватній терапії.

Факторами, що провокують перехід діатезу з прихованого стану в манифестное, є вірусно-бактеріальні інфекції, вплив деяких лікарських препаратів, ксенобіотиків , вакцинація, інсоляція та ін

Найбільш чіткими маркерами даного діатезу є антигени тканинної гістосумісності – НLА.

 

ЛІМФАТИЧНИЙ ДІАТЕЗ

ЛД характеризується генералізованим стійким збільшенням л/в, дисфункцією ендокринної системи зі зниженою адаптацією до впливів зовнішнього середовища, схильністю до алергічних реакцій. Його поширеність становить 3-11%. Поряд з гіперплазією лімфатичної тканини є гіпоплазія внутрішніх органів (частіше усього серця, статевих залоз, щитовидної і паращитовидних залоз),недостатність кори надниркових залоз, переважно глюкокортикоїдної функції.

Етіологія.

ЛД обумовлене функціональною недостатністю кори надниркових залоз. Однак, основна роль у його формуванні належить факторам зовнішнього середовища, що діють як внутрішньоутробно (токсикози вагітних, в/у гіпоксія плода, захворювання матері, що призводять до підвищеної проникності плаценти і сенсибілізації плода) ,так і внеутробно – інфекційні захворювання, нераціональне вигодовування, рахіт та ін Довгостроково поточні інфекційні захворювання викликають зниження функції кори надниркових залоз. Поряд з цими факторами спостерігається і спадкова генетично обумовлена схильність до ЛД.

Патогенез

Між вилочкової залозою і наднирковими залозами існує зворотній взаємозв’язок. Передбачається, що речовини, синтезовані ретикулоэпителиальными апаратом вилочкової залози пригнічують секрецію глюкокортикоїдів, що має місце при ЛД. Знижений також синтез катехоламінів. Це призводить до переважанню мінералокортикоїдів, наслідком чого є погана переносимість стресових ситуацій , затримка в організмі води, натрію, хлоридів. Повторно активується діяльність гіпофіза, збільшується продукція АКТГ і соматотропного гормону. У ркзультате порушується пропорційність розвитку організму дитини, виникає гіперплазія тимуса з функціональним порушенням його діяльності, а потім і гіперплазія всій лімфоїдної тканини. Функціональна неповноцінність тимуса виражається в зниженні гуморальної та клітинної ланок імунітету (знижується кількість Т – і В-лімфоцитів)

Клініка

Характерний зовнішній вигляд: діти пастозны, бліді, обличчя одутловато, надлишкова маса тіла, тургор тканин і м’язовий тонус знижені.Відзначається диспропорційність статури: короткі тулуб і шия, довгі кінцівки. Діти апатичні, малорухливі, не виявляють допитливості, відстають у розвитку мовлення і статичних функцій. У них переважають гальмівні реакції. Всі групи лімфовузлів збільшені, є гіперплазія мигдаликів і аденоїдної тканини. Відзначається збільшення вилочкової залози, печінки і селезінки, «крапельне» серединне серце, у деяких – гіпоплазія дуги аорти і ВПС. У 5% дітей тимомегалия настільки різко виражена, що може викликати синдром внутригрудний компресії: з’являються задишка, ціаноз, кашель, тахікардія. Характерна схильність до повторних ГРВІ, отитів, коньюнктивитам і їх тривалого перебігу. З боку можливі сухість шкіри, екзема. В крові — лейкоцитоз, лімфоцитоз, моноцитоз і відносна нейтропенія, гіпоглікемія, ацидоз.

Небезпека ЛД у дітей полягає в тому, що при дії сильних подразників, наркозі, захворюваннях, а іноді при звичайних медичних маніпуляціях може настати запаморочення, колапс, а іноді і раптова смерть. Причина смерті – розвиток гострої надниркової недостатності.

Лікувальні заходи при ЛД

Щадний режим, виключення стресових ситуацій, профілактика інфекцій, неспецифічна стимуляція захисних сил організму. Необхідно дотримання режиму дня, достатнє перебування на свіжому повітрі. Дієта з обмеженням легкозасвоюваних вуглеводів, жирів, рідини, солі. Загальна калорійність їжі повинна бути знижена на 10-15%. Показано гартують і водні процедури. Заняття фізкультурою повинні проводитися з поступовим навантаженням . Всі лікувальні процедури необхідно проводити обережно.

Медикаментозна терапія призначається курсами 2 рази на рік – навесні і восени: десенсибілізуючі засоби, вітаміни А, групи В, С, пентоксил, елеутерокок, настоянка женьшеню, дибазол, глицирам, алое.

 

НЕРВОВО-АРТРИТИЧНИЙ ДІАТЕЗ (НАД)

НАД (за Вельтищеву – сечокислий) характеризується генетично детермінованими порушеннями ряду ферментів, які беруть участь у пуриновом обміні і синтезі сечової кислоти.

Він зустрічається рідше інших діатезів (1,4-3%). У дітей відзначається схильність до таких захворювань як подагра, мігрені, жовчно – та сечокам’яної хвороби.

Етіологія

Формування у дитини НАД связанос спадковими порушеннями пуринового обміну і сечової кислоти, а також з впливами зовнішнього середовища: перевантаження білковими ( в 1-шу чергу м’ясними) продуктами раціону вагітної та дитини раннього віку.

У сім’ї дітей виявляють хвороби обміну речовин: подагру, ЖКБ, МКБ, атеросклероз, гіпертонічну хворобу, цукровий діабет та ін

Патогенез

Основне значення має зміна активності ферментів печінки, порушення обміну пуринів з посиленим утворенням сечової кислоти і накопичення її в крові, що призводить до розвитку ацидозу. Надлишок сечової кислоти і ацидоз дратують ЦНС, приводячи до підвищеної збудливості дитини. Поряд з цим, сечова кислота інгібує синтез циклічних нуклеотидів, аденілатциклази, що обумовлює схильність до алергічних захворювань при НАД. При НАД відзначається неустойчивост ь вуглеводного і ліпідного обміну, схильність до кетоацидозу.

.

Клініка

Симптоми НАД з’являються в ранньому віці і стають різко вираженими в дошкільному і шкільному віці .

Ранніми проявами є розлади з боку ЦНС, прояляющиеся в підвищеній збудливості. Діти дратівливі, полохливі, примхливі. Сон неспокійний. Подразнення ЦНС продуктами пуринового обміну сприяє більш ранньому психічному розвитку: діти випереджають однолітків у розвитку. Вони дуже допитливі, у них рано розвивається мова, вони добре запам’ятовують прочитане, рано починають читати. Характерна звична блювота, запори, болі в животі. Апетит знижений і навіть відсутній. Діти, як правило, худі.

Порушення жирового обміну призводить до накопичення недоокислених продуктів, у зв’язку з чим періодично настає ацетонемічне блювання, яка носить характер нестримної, триває 1-2 дні. Блювотні маси і видихуване повітря має запах ацетону. Діти зневоднюються, зазначається інтоксикація, іноді – судоми. У сечі виявляється ацетон, в крові – ацидоз.

Спостерігається повторне розвиток гострого набряку Квінке, відзначаються періодичні мігрені, напади болю в животі, іноді болі в кінцівках, суглобах. На шкірі можуть бути нейродерміти, уртикарний висипання, себорея, суха екзема. Може бути субфебрильна температура протягом тривалого часу. Періодично виникають дизуричні розлади, при цьому в сечі визначаються урати, оксалати, фосфати.

В крові лімфоцитоз з нейтропенією. Характерно підвищення рівня сечової кислоти в крові. Визначаються уратурія, оксалурія.

Лікувальні заходи при НАД

Основне лікування – раціональні режим і харчування. Дітей необхідно оберігати від надмірних психічних навантажень, обмежувати перегляд телевізійних передач. Корисні загартовування, заняття фізкультурою, достатнє перебування на свіжому повітрі.

У дієті необхідно обмеження продуктів, багатих пуриновими підставами – це яйця, печінка, нирки, білі сорти м’яса, м’ясні та рибні бульйони. З овочів не рекомендується давати бобові, цвітну капусту, щавель, петрушку, ревінь. Показано обмеження продуктів, що збуджують нервову систему: кава, какао, міцний чай, шоколад.

Врационе дітей повинні бути переважно молоко і молочні продукти, вегетаріанські продукти з перевагою лужних валентностей: овочі, крім заборонених, ягоди і фрукти, борошняні і круп’яні вироби. Корисно рясне пиття, лужні мінеральні води ( Боржомі, Єсентуки-17 , Арзні і ін).

При зниженні апетиту призначають шлунковий сік, абомін, панкреатин та ін препарати, що сприяють поліпшенню апетиту.

Проводиться корекція рН сечі для профілактики уролітіазу. При кислій реакції вводять вітаміни В 1 і 6, призначають лужне пиття, препарати окису магнію.

Показано призначення повторних курсів пантотенату кальцію (100-150 мг/добу), оротат калію (5-10 мг/кг/добу)

При ацетонемічного блювання проводиться інфузійна терапія – в/в крапельно вводиться реополіглюкін, 5% р-р глюкози, віт. З, призначається лужне питво.

Ці заходи можуть певною мірою запобігти розвитку обмінних захворювань у дітей.