Системна червона вовчанка діагностується в 1% випадків всіх шкірних патологій. Підвищений рівень захворюваності реєструється в країнах з вологим та холодним кліматом. Найбільш схильні до виникнення вовчака жінки у віці від 20 до 40 років, а також люди, які працюють під відкритим небом.
Хвороба вражає шкірні покриви і внутрішні органи. Зустрічаються ізольовані та комбіновані ураження. Недуга може протікати в гострій і хронічній формах, які характеризуються різними симптомами. Вибір призначуваних препаратів залежить від типу хвороби.
1
Причини
За розвиток системної червоної вовчака (СЧВ) імунна система людини помилково приймає тканини власного організму за чужорідні і починає їх атакувати. Причини виникнення недуги досі остаточно не з’ясовані. Існує кілька теорій, що пояснюють походження захворювання:
- аутоімунна;
- генетична;
- вірусна;
- нейрогуморальна.
Фахівці віддають перевагу аутоімунної теорії. Вона пояснює розвиток захворювання формуванням в організмі імунних комплексів та антитіл, які вражають сполучну тканину.
Генетична теорія підтверджується спостереженням випадків вовчака у близнюків, членів сім’ї. Захворювання не заразне, від людини до людини не передається.
2
Клінічна картина
Суворої класифікації видів вовчака не існує. Прийнято виділяти дві форми захворювання:
- хронічну, яка супроводжується ураженням шкіри;
- гостру, вражаючу і шкіру, і внутрішні органи.
Симптоми різних видів вовчака дещо різняться.
3
Особливості перебігу хронічних форм
Виділяють два типу хронічної вовчака:
- дискоидную;
- диссеминированную.
Дискоїдний форма є найбільш поширеною. Характерна для молодих жінок. Дебютує захворювання навесні або влітку, після обмороження, надмірної інсоляції. Уражаються відкриті ділянки шкіри.
Протягом дискоїдний вовчак можна розділити на кілька стадій:
- 1. Еритематозна. На шкірі утворюються дрібні плями з чіткими контурами, поступово збільшуються в розмірах. Плями пофарбовані в рожево-ліловий колір, мають судинну зірочку в центрі. По мірі збільшення вони зливаються і утворюють на обличчі метелика (тіло розташоване на переніссі, крила — на щоках).
- 2. Гиперкератозная. Центр плям починає ущільнюватися, з’являється лущення. Лусочки щільно сидять на шкірі. Якщо загрубілі епідерміс видалити, з внутрішньої сторони видно невеликі шипи. Це явище носить назву «симптом дамського каблука». При натисканні на тканини, покриті лусочками, відзначається болючість.
- 3. Атрофічна. Поступово шкіра в центрі вогнища починає стоншується, утворюється рубець. По периферії плям зберігається валик ущільнення. При локалізації поразки на волосистій частині голови, формується облисіння.
При дисемінований вовчак вогнища ураження шкірних тканин ідентичні тим, що утворюються при дискоїдному. Але поширені вони по всьому тулубу й кінцівках. Цей вид захворювання часто переходить в системну форму.
Виділяють декілька клінічних різновидів дисемінований вовчак:
| Форма | Опис |
| Глибока вовчак Ирганга | Зустрічається рідко. Під шкірою утворюється один або кілька щільних утворень. Вони локалізуються в області обличчя, плечей і сідниць. Шкіра над вузлами має фізіологічну або синюшного забарвлення. Процес розвитку патології протікає тривало. Після його завершення залишаються глибокі атрофічні зміни шкіри |
| Відцентрова | Характерною особливістю є наявність тільки еритематозний стадії патологічного процесу. Осередок ураження представлений яскравою еритемою з чіткими кордонами, локалізується на обличчі або шиї. Запалення супроводжується підвищеною температурою, м’язовими і суглобовими болями |
| Пухлинна | Рідкісна форма хвороби. Представлена поодиноким освітою, що підноситься над поверхнею шкіри. Воно має червоний колір, суб’єктивних відчуттів зазвичай не викликає |
| Ерозивно-виразкова | Має обмежену локалізацію, розташовується в області червоної облямівки губ і слизової порожнини рота. Спочатку виникає запальний процес. Потім утворюються тріщини і виразки, які покриваються кірками. Людина скаржиться на печіння і біль у роті, неможливість приймати їжу. Захворювання нерідко переходить в рак |
Діагноз ставиться при наявності типових ознак та виявленні специфічних вовчакових клітин в крові.
4
Розвиток гострої системної вовчака
Ця форма захворювання характеризується ураженням не тільки шкіри, але і внутрішніх органів. Страждають в основному нирки, легені та головний мозок.
Захворювання найчастіше зустрічається у дітей і жінок до сорока років.
4.0.1
Симптоми
Ураження шкіри і слизових оболонок спостерігається у 85% хворих. У людини з’являються:
- еритематозні плями, папули і бляшки на обличчі і тілі;
- геморагічні та везикулярные висипання;
- почервоніння шкіри долонь;
- сухість шкіри і слизових;
- ламкість волосся і нігтів;
- ураження шкіри губ (ерозії, кірочки, атрофічні зміни);
- ерозії і виразки на слизовій рота і носа.
У деяких випадках вовчак викликає ураження кісток, суглобів і м’язів. У хворих спостерігається:
- симетричне ураження дрібних суглобів;
- ранкова скутість;
- тривало зберігаються болі в суглобах;
- згинальна деформація пальців;
- асептичні некрози кісток;
- біль і слабкість у м’язах.
Симптоми ураження легень будуть нагадувати ознаки пневмоніту. У людини можна спостерігати виникнення задишки, сухого кашлю, кровохаркання. З’являються болі в грудях. У деяких пацієнтів розвивається легенева гіпертензія, тромбоемболія легеневої артерії.
Серцеві ураження при захворюванні ВКВ представлені розвитком сухого або ексудативного перикардиту. Якщо запальний процес переходить на эндокард, то формуються вади серця (мітральна і аортальна недостатність). При ураженні коронарних судин розвивається інфаркт міокарда.
Ураження шлунково-кишкового тракту супроводжується зниженням апетиту, нудотою і блювотою. Страждають практично всі відділи:
- Стравохід. На слизовій утворюються ерозії і виразки.
- Шлунок і дванадцятипала кишка. Покриваються виразками.
- Брижа. Відчуваються болі в животі. Виникає напруження м’язів черевної стінки.
- Печінка. Хворий орган збільшується у розмірах. Розвивається жовтяниця.
Якщо уражаються нирки, то відбувається розвиток нефриту різного ступеня вираженості.
Збої в роботі нервової системи є практично у всіх пацієнтів. Вони з’являються з-за утворення тромбів і ділянок ішемії в головному мозку. Проявляються виникненням наступних симптомів:
- постійних головних болів;
- психічних розладів;
- порушення функції черепних нервів;
- судомних нападів;
- полінейропатії;
- порушень мозкового кровообігу.
4.0.2
Особливості
Системна червона вовчанка протікає в трьох варіантах:
| Характер перебігу захворювання | Опис |
| Гостре | Раптовий початок, висока температура, інтенсивні болі в суглобах, яскраво виражені шкірні прояви, ураження практично всіх внутрішніх органів. Захворювання триває до двох років |
| Підгострий | Розвивається поступово, лихоманка відсутній. Шкірні прояви мінімальні, суглобовий синдром помірний. Характерна зміна періодів загострень і ремісій, останні тривають до півроку. Поступово розвивається ураження внутрішніх органів |
| Хронічне | Протікає малосимптомно протягом багатьох років. На ранніх стадіях спостерігаються тільки висип і суглобовий синдром. Повільне прогресування |
Для постановки діагнозу необхідно комплексне обстеження і проведення аналізів.
5
Терапія
Лікувальні заходи залежать від форми захворювання. Шкірну вовчак лікувати значно легше, ніж системну. У тому і іншому випадку використовують методи внутрішньої і зовнішньої терапії.
Людям з вовчаком необхідно дотримуватися гіпоалергенну дієту. Забороняється трудова діяльність у гарячих цехах і під відкритим небом.
Для лікування шкірних форм вовчака використовують препарати з групи аминохинолинов:
- Хлорохін;
- Делагіл;
- Плаквеніл;
- Хінгамін.
Медикаментозні засоби, що захищають шкіру від впливу сонячного випромінювання, пригнічують синтез аутоантитіл та імунних комплексів. Препарати мають протизапальну дію. Призначають прийом ліків двічі на добу протягом 10 днів. Між курсами роблять п’ятиденний перерву. Лікування триває протягом 2-3 місяців. Також застосовують імуномодулятори та гепатопротектори.
В якості зовнішньої терапії використовують мазі, що містять кортикостероїди. Їх наносять на осередки ураження перед сном. При вираженому запаленні осередки по периферії обколюють суспензією гідрокортизону. Застосовують кріодеструкцію. У сонячну погоду необхідно захищати шкіру спеціальними кремами і одягом.
Для лікування системного червоного вовчака потрібно більшу кількість препаратів:
| Група препаратів | Лікувальний ефект і свідчення | Спосіб застосування |
| Гормональні імунодепресанти – глюкокортикоїди | Володіють вираженою протизапальною дією. Показані при гострій і підгострій формах, загостренні хронічної форми | Дозу препарату визначає лікар з урахуванням тяжкості патологічного процесу. Призначають ліки для прийому всередину |
| Негормональні імунодепресанти – цитостатики | Пригнічують запальний процес і утворення аутоантитіл. Показані при поганій переносимості гормонів, високої активності і швидкому прогресуванні захворювання | Призначають внутрішньо або внутрішньовенно |
| Імуноглобуліни | Пригнічують активність власної імунної системи організму. Показані при високоактивних формах вовчака | Призначають внутрішньовенно протягом двох тижнів |
| Аминохинолины | Пригнічують запальний процес. Показані при системну вовчаку з вираженими шкірними проявами | Приймають всередину протягом декількох місяців або років |
| Нестероїдні протизапальні засоби | Мають протизапальну та імунодепресивну дію. Показані при підгострому і хронічному перебігу хвороби, вираженому артриті | Застосовують у стандартних дозах, до зникнення суглобового синдрому і нормалізації температури |
| Антиагреганти, антикоагулянти | Підтримують нормальну консистенцію крові, попереджають утворення тромбів. Показані при вовчак з ураженням нирок і головного мозку | Приймають всередину протягом декількох місяців |
| Мазі з кортикостероїдами | Показані для лікування шкірних проявів | Наносять на осередки ураження перед сном |
При відсутності ефекту від прийому медикаментозних препаратів застосовують плазмаферез і гемосорбцію. Суть цих методик полягає в апаратному очищення крові від імунних комплексів та аутоантитіл. Курс лікування становить від трьох до п’яти процедур.
6
Прогноз
Якість життя пацієнта залежить від форми і тяжкості захворювання. Найбільш небезпечний прогноз при гострому перебігу системного вовчака. Можливі летальні результати за вираженого порушення роботи внутрішніх органів.
Хронічна системна вовчак перебігає відносно сприятливо, тривалість життя людини не скорочується. Розвиток шкірних форм патології має більш сприятливий результат.
Системна червона вовчанка вважається захворюванням аутоімунного походження. Страждають їм в основному молоді жінки. Виділяють шкірні форми і різновиди з ураженням внутрішніх органів. Для лікування використовують різні групи лікарських препаратів, що застосовуються всередину і зовнішньо.
Прогноз в більшості випадків сприятливий. Рідко спостерігаються летальні випадки, пов’язані з вираженим ушкодженням внутрішніх органів.
