Зір — це один з основних аналізаторів навколишнього середовища, на підставі яких мозок формує характеристику зовнішнього простору. За функцію зору відповідають п’ять елементів, що створюють, при сукупному функціонуванні, відображення оточення.
- Вроджені аномалії розвитку кришталика
- Загальна симптоматика ураження зорових органів у маленьких дітей або вроджені дефекти
- Інші аномалії кришталика очей
- Профілактика вроджених аномалій
Ці п’ять елементів називаються:
- кольоровідчуття;
- периферичний зір;
- розрізнення яскравості (відмінність світла від темряви);
- стереоскопічний зір;
- центральне зір.
Кришталик в цій системі відповідає за заломлення світла, тобто виступає в ролі лінзи. Порушення у розвитку кришталика можуть супроводжуватися зниженням зору, повною втратою цієї функції або ніяк не впливати на якість сприйняття зображення.
За кожен елемент відповідає певна анатомо-фізіологічна структура/сукупність очі. Як і будь-яка інша система організму, очі можуть піддаватися аномалій розвитку, в тому числі і вродженим.
Вроджені аномалії розвитку кришталика
| Аномалії кришталика (вроджені дефекти) | |||||
| діагноз | симптоми | діагностика | Опис/особливості | корекція | причини |
| Справжня афакія/первинна | Иридодонез. Такий симптом виявляється тремтіння райдужки. Аномалії захворювання також включають неправильну диференціацію розмірів, загальне погіршення зору. | Діагностичні заходи проводяться, як правило, перед можливою корекцією. Включені такі дослідження, як: біомікроскопія; візометрія; УЗД; офтальмоскопія. | Відсутність кришталика/аплазія внаслідок такої аномалії, як заміщення/диференціювання кришталика эктодермой.
Виникає в період формування внутрішньоутробно. Подальший розвиток кришталика неможливо. Можлива акомодація. |
Усунення даної патології зводиться до відновлення здатності сили заломлення, це функція кришталика. Така корекція може ґрунтуватися на використанні лінз (контактних або діоптрії в окулярах), хірургічне відновлення кришталика/імплантація. | Причини аномалій розвитку очі відносяться до генної мутації. Зміна гена сприяє руйнуванню кришталика або перешкоджання відокремлення тканин кришталика. Фактори, які можуть спровокувати подібну мутацію — несприятливе середовище перебування вагітної жінки. Токсини, що потрапили в організм і подолали плацентарний бар’єр. |
| Афакія вторинна | См. симптоми первинної афакії | Відсутність/вкрай малий розмір кришталика помітні неозброєним поглядом. Перед корекцією проводяться діагностичні заходи як і у випадку з істинної афакії. | Внутрішньоутробне руйнування кришталика | ||
| Афакія бінокулярна | См. симптоми первинної афакії/не характерна для вродженої аномалії | Діагностика стандартна | Уражаються відразу обидва ока | ||
| Афакія монокулярна | См. симптоми первинної афакії | Діагностика стандартна | Процес розвивається лише в одному з органів зору | ||
| Передня полярна катаракта | Зазвичай, симптоматика зводиться до того, що батьки виявляють невелике плямочка в області зіниці. | Підтверджується діагноз при огляді офтальмологом. Особливої діагностики зіниці/кришталика не вимагає. | З назви випливає, що ураження локалізується в передній частині кришталика.
В більшості випадків має місце двостороннє ураження. |
При невеликій зоні ураження не впливає на зір і не потребує лікування. Обов’язково динамічне спостереження. Тільки в тому разі, якщо розмір перевищує 2 мм в діаметрі і заплановано оперативне лікування. | Як правило, успадковується, коли в процеси формування вступають хромосомні аномалії.
Вірусні інфекції, важкі отруєння, регулярне вплив мутагенів у період вагітності або передує йому короткостроковий період, здатні викликати мутації у плода. Такі мутації часто зачіпають органи зору паралельно з якими можуть залучатися і інші системи організму, а також катаракта може бути не єдиною вадою органів зору. Серед несприятливих умов, пов’язаних з вагітністю зазначають: — цитомегаловіруси, краснуха/кір, вітрянка, токсоплазмоз, грип; — алкоголь, застосування протизаплідних препаратів, лікарських препаратів спрямованих на абортивні дії (все це тягне токсичне ураження організму і плода, у тому числі); — ураження судин матері, які можуть стати причиною гіпоксії плода, що спровокує аномалії розвитку кришталика і інші дефекти; — Нестача ряду кислот і вітамінів А і Е; — конфлікт резус-фактора; — тривалі і систематичні токсикози. |
| Задня полярна катаракта | Відчуття пелени, двоїння при закриванні одного ока, порушується визначення кольору, «соковитість» значно знижується. Батьки можуть зауважити пляма на зіниці. | Огляд за допомогою фокального освітлення, біомікроскопія. | Розташована на задньому полюсі кришталика.
У процесі розвитку ембріона являє собою рудимент артерії живильного середовища сітківки — склоподібного тіла. Можливо зрощення з задньою стінкою капсули кришталика. У класичному вигляді вражає обидва органу зору. |
При розвитку зору, яке підтверджується спостереженням в динаміці, операції не проводять. Лікування спрямоване на поліпшення якості функціонування кришталика. Окуляри та/або лінзи прописуються в корекційних/лікувальних цілях. Тактика лікування заснована на характері , швидкості ті перебігу захворювання в кожному окремому випадку. | |
| Ядерна катаракта | Найбільш поширена форма захворювання. Локалізована в центрі/ядрі кришталика. | ||||
| Шарувата катаракта | Відчутне зниження зору. Здатна прогресувати, тим самим знижуючи стрімко зір. | Частіше буває двосторонньою. Розташована по центру ядра, яке може мати замутніння. | |||
| Повна катаракта | Кришталик вражений повністю, що призводить до сліпоти. Діти з таким діагнозом повністю сліпі. | Повне ураження кришталика (повне помутніння). Проникає у всі шари. | |||
Спадкова аномалія розвитку можлива за типом Х — зчепленого успадкування або аутосомно-домінантному/рецесивним. Тератогенні фактори впливають на формування органів зору. Формуються зорові органи в період з 2 по 5 тиждень вагітності. Однак, до вродженої аномалії можуть привести зміни у формуванні і на більш пізньому терміні вагітності. Наприклад, як у випадку з афакією, коли порушується процес зворотного розвитку судинної сумки, в результаті якого кришталик деформований. Аномалія розвитку відбувається рідше через порушення хромосомного синдрому, наприклад — Дауна.
Загальна симптоматика ураження зорових органів у маленьких дітей або вроджені дефекти
Незважаючи на те, що лікар — офтальмолог повинен проводити огляд в перші дні після народження, з ряду причин це може або не відбутися або захворювання не діагностується.
Батьки можуть насторожитися, якщо в поведінці малюка спостерігаються наступні симптоми:
- відхилення зорової осі/косоокість;
- нехарактерний відтінок одного або двох зіниць/кришталиків;
- помутніння зіниць/кришталиків;
- підвищений інтерес дитини до органів зору (тягнеться ручками, тре);
- сльозоточивість;
- запалення повік;
- після двомісячного віку малюк не в змозі утримати погляд на іграшці;
- часті руху зіниць, не прив’язані до рухомих предметів.
Якщо вроджену аномалію не вдалося виявити відразу, або батьки не помічають вищеописаних симптомів, можна в цілях профілактики провести низку домашніх спостережень. Для виключення/виявлення вродженої аномалії спробувати зацікавлювати малюка іграшкою/дією і намагатися спровокувати спостереження дитини/стеження очима. Відсутність реакції повинно насторожити. Але слід пам’ятати, що дитина в змозі спостерігати за предметами може тільки старше двох місяців. З цього, аномалія може бути запідозрена у дітей більш старшого віку.
Якщо торкнуться тільки одне око, то дитина буде намагатися повернути голову таким чином, щоб в поле зору здорового органу потрапляв, викликає інтерес, предмет.
Інші аномалії кришталика очей
- два кришталика/подвійний кришталик — бифакия;
- аномалія розвитку циліарного тіла очей, зазубрений край кришталика/відсутність фрагментів по краю, деформація экваторной зони кришталика — колобома кришталика очей(а);
- кришталик має форму кулі на задній поверхні і випинається в склоподібне тіло — лентиглобус задній, якщо випинання відбувається на передній поверхні, отже — передній лентиглобус, конусоподібний рельєф волокон всередині кришталика, при цьому з незмінною формою самого кришталика — внутрішній лентиглобус;
- кришталик значно меншого розміру — микрофакия очей(а) (проявляється паралельно з микрофтальмией);
- Кришталик у вигляді кулі — сферофакия (нерідко виникає спільно з микрофакией очей);
- зміщення/вивих/підвивих кришталика, неприродне становище виникає при гіпоплазованої цинновой зв’язки — ектопія кришталика.
- мікрофтальмія — розмір очного яблука менше стандартного, кришталик при цьому також має аномалію розвитку.
- анофтальм — ця аномалія розвитку означає повну відсутність очного яблука.
Профілактика вроджених аномалій
Говорити про запобігання вад очей внутрішньоутробного розвитку складно, так як ця сфера недостатньо вивчена. Однак, знизити ймовірність прояви, формування ряду аномалій можна плануючи вагітність і дотримуючись запобіжних заходів.
Правильне харчування, повний відмова від згубних впливів (у тому числі уникнення місць, де знаходяться курці, загазованість та інші несприятливі впливу з боку навколишнього середовища). Лікування, навіть народними рецептами має проходить строго під наглядом і з згоди кваліфікованого фахівця.
Обмеження перебування в місцях скупчення маленьких дітей, тварин, де є ймовірність заразитися інфекційними захворюваннями.
Разом з цим, важливо вести активний спосіб життя — басейн, легка атлетика. Будь-які навантаження в межах допустимих норм для вагітних жінок. В такому випадку можна значно знизити ймовірність будь-яких мутацій у формуванні плоду, в тому числі і очей.
