Муковісцидоз зустрічається у дітей практично у всьому світі. В розробку нових технологій лікування та профілактики муковісцидозу постійно вкладаються величезні кошти. Щорічно проводяться міжнародні конференції, випускаються журнали і газети, присвячені вирішенню проблем цього захворювання. Вчені та медики всього світу постійно обмінюються новими ідеями та інформацією і об’єднують свої зусилля для ефективної допомоги хворим. Прогрес досягнутий дуже істотний, за останні 10 років ситуація з муковісцидозом у світі значно покращилася, хворі отримали можливість набагато довше, а головне, повноцінно жити, вчитися, працювати, створювати сім’ї.
В даний час в Росії лікування в спеціалізованих центрах муковісцидозу проводиться із застосуванням новітніх технологій і сучасних фармакологічних препаратів і схем їх введення, прийнятих у провідних центрах світу з вивчення цього захворювання.
Терапія муковісцидозу носить комплексний характер і спрямована на розрідження та видалення в’язкого мокротиння з бронхів, боротьбу з інфекцією легенів, на заміщення відсутніх ферментів підшлункової залози, корекцію полівітамінної недостатності, розрідження жовчі.
Препарати призначаються в дозуваннях, іноді в кілька разів перевищують звичайні. Не потрібно боятися великих доз препаратів і постійного їх застосування, вони необхідні для нормального розвитку вашої дитини.
Замісна ферментотерапія препаратами підшлункової залози
Дітям з муковісцидозом необхідно приймати нові микросферические ферменти з кислотостійкої оболонкою — або «Панцитрат», які ефективніше таких відомих форм, як «Панзинорм», «Мезим-форте», «Фестал».
В даний час перевагу при лікуванні перерахованих вище захворювань віддають саме капсулированным препаратів, що представляють собою желатинові капсули, заповнені сотнями вкритих оболонкою мікросфер або минимикросфер ферменту. Розмір капсули 10000 і 25000 (який з’явився на світовим ринку в 1996 р, а тепер препарат доступний і в Росії), що містить минимикросферы ферменту, значно (на 50%) менше, ніж розмір оригінальної капсули, що стало можливим завдяки впровадженню нового технологічного процесу.
Після звільнення з твердої желатинової капсули (капсула розчиняється протягом 1 -2 хвилин в шлунку) велика кількість минимикросфер, що містять ферменти, рівномірно розподіляється по шлунку. Завдяки цьому, забезпечується гарне змішування ферменту з химусом, що інтенсифікує травний процес за рахунок більшої площі контакту.
Препарати, що містять сфери меншого діаметру (1,0-1,2 мм), приблизно на 25% ефективніші препаратів, що містять частинки більшого діаметра (1,8-2,0 мм). Ці дані були підтверджені додатковими дослідженнями і послужили підставою для розробки препаратів, що містять минимикросферы Велика частина частинок в таких препаратах має в діаметрі 1 мм, а взагалі розмір сфер у них коливається від 0,7 до 1,6 мм, що у даний час вважається оптимальним.
забезпечує поступове звільнення понад 90% ферментів при рН 5,5 або вище через 45 хвилин, в чому перевершує інші аналогічні препарати.
Препарати приймаються протягом всього життя, з кожним прийомом їжі. У кожної дитини своя доза ферментів, яка підбирається індивідуально фахівцем Центру муковісцидозу. Діти, акуратно беруть правильно підібрану дозу ферментів, добре ростуть і додають у вазі, життєрадісні і активні, гармонійно розвиваються.
Антибактеріальна терапія
Спрямована на боротьбу з інфекцією легенів, призначається при перших ознаках загострення та профілактично при ГРВІ. Вибір антибактеріального препарату здійснюється за результатами посіву мокротиння, який виявляє хвороботворний мікроорганізм та його чутливість до антибіотиків. Необхідно регулярно здавати аналіз мокротиння на (1 раз в 3 місяці). Курси антибактеріальної терапії тривають не менше 2-3 тижнів, препарати застосовуються в таблетках, у розчинах для внутрішньовенного введення та інгаляційно за призначенням лікаря — консультанта Центру муковісцидозу. Не бійтеся призначення внутрішньовенних введень. Вони проводяться через тонкий периферичний катетер, який не доставляє дитині незручностей. Ваш малюк швидко до нього звикне і не звертатиме на нього уваги. Фахівці Центру муковісцидозу навчать Вас звертатися з катетером, і Ви зможете проводити внутрішньовенну антибактеріальну терапію неважких загострень і профілактичні курси будинку. Ваша дитина в цей час зможе продовжувати відвідувати школу, ходити в гості.
Муколітична терапія
Спрямована на розрідження мокротиння. Поряд з традиційними муколитиками — ацетилцистеїн (АЦЦ, флуімуціл), амброксолгидрохлорид (лазольван, амбросан, амброгексал), в останні роки в усьому світі став застосовуватися принципово новий препарат Пульмозим, дія якого в кілька разів ефективніше звичайних коштів. Муколітики можуть застосовуватися як інгаляційно, так і всередину. Для застосування Пульмозима вашій дитині необхідний компресорний інгалятор.
Кінезітерапія
Терапія муковісцидозу неефективна без застосування сучасних методів кінезітерапії — спеціального комплексу вправ і дихальної гімнастики, спрямованих на видалення мокротиння.
Кінезітерапія — спеціальна техніка дихання і вправи для видалення мокротиння. Ви і ваша дитина повинні досконало володіти методами кінезітерапії, а також спеціальними прийомами масажу. Заняття повинні бути щоденними, довічними, займати від 20 хвилин до 2-х годин на добу, залежно від стану дитини. Головне, вони повинні бути ефективними і приносити задоволення дитині. Час доби не має значення для занять, але краще, якщо заняття будуть проходити в один і той же час.
Необхідно зауважити, що кінезітерапія повинна бути засвоєна відразу після постановки діагнозу в обсязі, відповідному віку і стану вашої дитини, так як адекватне і раннє її проведення запобігає і ефективно лікує зміни в органах дихання. Прийомам кінезітерапії Вас навчить кінезітерапевт Центру муковісцидозу. На регулярно проведених заняттях Ви можете ознайомитися зі спеціальною літературою за темою.
Вітамінотерапія
Необхідна у зв’язку з поганим засвоєнням (особливо жиророзчинних), втратою їх зі стільцем, а також з підвищеною потребою у них при хронічному запаленні в бронхолегеневій системі і ураженні печінки. Вітаміни повинні прийматися постійно, під час їжі, вони допоможуть вашій дитині гармонійно розвиватися, легше справлятися з інфекціями і дихальною недостатністю.
Гепатопротектори
Це препарати, що розріджують жовч і поліпшують функцію печінкової клітини. Урсодезоксихолева кислота (урсосан, урсофальк) допомагає печінці звільнитися від густий жовчі, сповільнити або запобігти розвиток цирозу печінки та каменеутворення.
