ЯРОСЛАВСЬКА ДЕРЖАВНА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ
Кафедра акушерства і гінекології
Факультет післядипломної освіти
Посібник для лікарів і інтернів
Видання 3-е, перероблене і доповнене
ЯРОСЛАВЛЬ
2007
Автори:
професор, д. м. н. M. Б. Охапкин, доцент, к. м. н. Д. Л. Гур’єв, професор, д. м. н. М. В. Хитров, (кафедра акушерства і гінекології Ярославської Державної медичної академії – зав. каф. професор М. Б. Охапкин).
Рецензент:
професор, д. м. н. Н.І. Коршунов (зав. каф. терапії ФПДО).
Методичний посібник рекомендовано Методичною радою з післядипломної освіти Ярославської Державної медичної академії. Затверджено центрально-координаційною радою академії. Рекомендовано Правлінням Ярославської організації Російської асоціації акушерів-гінекологів.
Стеноз легеневої артерії
У більшості випадків клапанний, коли замість півмісяцевих клапанів є воронкоподібна діафрагма з отвором посередині.
Клініка
Характерною клінічною ознакою є тривалий грубий систолічний шум, що вислуховується по верхньому лівому краю грудини. Виразно помітна пульсація яремних вен.
Важкий стеноз, приводить до концентричній гіпертрофії правого шлуночка, виявляється на рентгенограмі збільшенням меж серця по лівому краю грудини, постстенотическим розширенням основного стовбура і лівої гілки легеневої артерії.
На ЕКГ відзначається високий зубець Р, що відображає збільшення правого передсердя, а в правому прекордиальном відведенні — високий зубець R і інверсія зубця Т.
При Ехокг виявляється обмеження руху стулок клапана, гіпертрофія міокарда правого шлуночка, незвично висока швидкість потоку крові в легеневій артерії, можна також виміряти тиск в правому шлуночку і систолічний градієнт тиску потоку крові через клапан.
Прогноз
Незначний або помірний стеноз легеневої артерії добре переноситься вагітними, а вагітність і пологи протікають без суттєвих ускладнень.
Ведення вагітності
Протипоказанням до вагітності служать лише крайні форми стенозу, коли тиск в правому шлуночку перевищує 150 мм рт. ст.
На відміну від аортального стенозу при тяжкому стенозі клапана легеневої артерії не потрібно його заміна операція на відкритому серці.
У більшості випадків хороші результати дає чрезвенозная балонна вальвулопластика, яку краще проводити до вагітності, але вона можлива і під час неї.
У пологах рекомендується профілактика бактеріального ендокардиту.
Аномалія Ебштейна
Аномалія є вадою тристулкового клапана, коли медіальна стулка зміщена до верхівки серця, а передня має незвично великі розміри. Це призводить до зменшення порожнини правого шлуночка і утруднення кровотоку через легеневу артерію. Порок зустрічається рідко і складає 1% серед всіх вроджених вад серця.
Описаний порок може поєднуватися або з недостатністю або зі стенозом клапана. Порок часто поєднується з порушенням атріовентрикулярної провідності, синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта, а також з ДМПП, право-лівим шунтом і ціанозом. Можливі суправентрикулярні аритмії.
Смертність становить 50% до 20-ти річного віку. Вагітність протипоказана.
Хірургічна корекція пороку є оптимальним лікувальним заходом, її краще проводити до вагітності.
При некоррегированном пороці можлива затримка росту плода, частота передчасних пологів – 20-25%, самовільних абортів – 18-20%.
Пологи ведуться через піхву.
У новонароджених природжені пороки серця зустрічаються з частотою 6% при аномалії Ебштейна у матері, і з частотою 1% при пороці у батька.