Склеродермія: симптоми, причини виникнення і методи лікування.

Склеродермія – це одне з найнебезпечніших захворювань, пов’язаних із запаленням сполучних тканин. В основі патології лежить порушення мікроциркуляції в судинах, виробленню колагену і внутрішніх органах. Причиною хвороби найчастіше є зміна у функціонуванні імунної системи. У народі захворювання іменується «отвердінням шкіри». Розростання сполучної тканини призводить до утворення рубців не тільки на поверхні шкіри, але і у внутрішніх органах.

1

Причини розвитку патології

Справжні причини хвороби медициною досі не встановлені. Але вчені схиляються до того, що хвороба розвивається на тлі генетичних відхилень, які під дією зовнішніх чинників і викликають її прогресування.

Ймовірно факторами є:

• вірусні та бактеріальні інфекції;
• деякі хронічні захворювання нервової та ендокринної систем;
• алергії;
• часте перебування на холоді;
• емоційні перевантаження;
• застосування деяких лікарських препаратів;
• вплив шкідливих хімічних речовин.

Під дією несприятливих факторів в організмі запускається аутоімунний механізм, який допомагає стимулювати вироблення колагену. Сполучна тканина є і в стінках судин, а тому патологічні зміни починаються і в них. На тлі цього відбувається потовщення стінок судин, застій крові і ймовірність їх спазматичного скорочення, що називається синдромом Рейно. Часто з-за патологічних змін відбувається утворення тромбів.

2

Різновиди хвороби

Залежно від площі ураження шкіри виділяють кілька різновидів склеродермії:

• дифузна форма представлена поширеним ураженням шкіри і раннім захворюванням внутрішніх органів;
• обмежена – при цьому різновиді тривалий час зберігається тільки синдром Рейно, але пізніше додається ураження шкіри рук і стоп, а пізніше і внутрішніх органів;
• склеродермія без освіти склеродермы – шкірні покриви не порушені патологією, у хворого є синдром Рейно та ознаки ураження внутрішніх органів ;
• перехресна різновид – відбувається поєднання ознак склеродермії та інших захворювань сполучних тканин;
• ювенільна форма – найчастіше розвивається у молодих людей і проявляється осередками склеродермы на шкірі, ураження внутрішніх органів визначається тільки після початку обстеження;
• пресклеродермия – виявляється ізольованим синдромом Рейну і невеликими змінами капілярів.

Хвороба може мати три форми розвитку:

1. 1. Гостра – характеризується швидкістю ураження внутрішніх органів, капілярів і шкірного покриву. Якщо відсутнє адекватне лікування, то захворювання призводить до летального результату.
2. 2. Підгостра – ця стадія хвороби характеризується змінами в шкірі, м’язах і суглобах. Часто при підгострій формі спостерігається перехресний синдром.
3. 3. Хронічна – характеризується тривалим розвитком основних симптомів. Довгий час присутній тільки синдром Рейну, внутрішні органи і судини уражаються повільно.

3

Симптоматика склеродермії

На початку захворювання пацієнти скаржаться на сильний головний біль, підвищення температури, втрату ваги і відсутність апетиту. Але подібні симптоми говорять про багатьох хворобах, тому на ранніх стадіях виявити справжню патологію практично неможливо. Але на пізніших стадіях розвитку помічаються ураження внутрішніх органів і судин, які вже притаманні іншим хворобам.

У кожної форми ураження є свої окремі симптоми.

Поразка судин:

1. 1. Першим симптомом захворювання стає феномен Рейну, який виражається в спазмі судин пальців під дією холоду або нервового перенапруження. Характеризується такий прояв зблідненням, потім посиніння і почервонінням пальців.
2. 2. На більш пізній стадії розвитку недуги з’являються судинні зірочки на обличчі, долонях і кистях рук.

Шкірна склеродермія:

1. 1. Ущільнення шкіри починається з кінчиків пальців рук, а далі проявляється на спині, руках, ногах, спині, обличчі. Для хвороби характерна стадійність перебігу хвороби: набряк, ущільнення і атрофія шкірного покриву. Ущільнення носить різний і не завжди тривалий характер.
2. 2. Характерний синдром «кисета». Шкіра в області носогубних складок згладжується, губи тоншають, не може відкривання рота.
3. 3. Порушується змикання повік, обличчя стає схоже на маску.
4. 4. На костяшках пальців з’являються хворобливі виразки, які носять прогресуючий характер.
5. 5. На ділянках тіла, де шкіра стикається з одягом або взуттям, утворюються виразкові висипання.
6. 6. Суха гангрена, яка починає з’являтися на перших фалангах пальців, потім перетікає на другу фалангу і закінчується самоампутацией пальців.
7. 7. На шкірі виявляються пігментні плями.
8. 8. Втрачається волосяний покрив, шкіра стає сухою і шорсткою з-за підвищеного виділення колагену, на ній утворюються невеликі полущені бляшки.

Ураження суглобів супроводжується такими симптомами, як:

• часта поява артралгій, порушення рухливості суглобів в ранковий час;
• акроостеолиз, який проявляється в руйнуванні кісток першої фаланги пальців і веде до їх укорочення;
• відчуття тертя в області сухожиль пальців при їх згинанні і розгинанні;
• порушення функції згинання і розгинання пальців – вони постійно знаходяться в середньому положенні.

Ураження м’язів супроводжується сильними больовими відчуттями і атрофією. Також хворий спостерігає м’язову слабкість, яка призводить до нездатності рухатися.

При ураженні склеродермією нервів спостерігається оніміння обличчя або кінцівок, що супроводжується сильним болем. Спостерігається пекущее відчуття по всьому напрямку нерва.

4

Діагностування

Для постановки правильного діагнозу потрібно провести повний огляд пацієнта. Зовнішнього огляду недостатньо. У цьому випадку потрібне проведення лабораторних досліджень. Аналіз крові покаже наявність захворювання підвищенням рівня ШОЕ і зниженням вмісту гемоглобіну. Також слід зробити аналіз сечі, який дозволить визначити, чи є порушення в роботі нирок.

Обов’язково лікар проводить імунологічні дослідження, щоб визначити наявність антитіл в організмі і їх кількість. Тим самим визначається ступінь ураження органів людини.

Важливу роль відіграє дослідження нігтьового ложа. Капіляроскопія дозволяє визначити число змін в нігтьовій пластині і капілярах.

5

Лікування хвороби

Чим раніше буде поставлений діагноз і підібрана терапія, тим швидше настане одужання. Тому вкрай важливо лікувати хворобу з першого дня її прояви. Терапія підбирається виходячи з індивідуального перебігу склеродермії та стану здоров’я хворого. Недуга постійно прогресує, тому вкрай важливо постійно перебувати під наглядом лікаря.

Метою лікування є зупинка:

• судинних ускладнень;
• прогресування фіброзу шкіри та внутрішніх органів;
• імунозапальних процесів;
• ураження внутрішніх органів.

Хворому потрібно скоротити час перебування на сонці, а також вплив холоду на шкіру.

Лікарі рекомендують на час лікування відмовитися від шкідливих звичок (куріння і прийому спиртних напоїв). Це допоможе уникнути спазмів легенів.

Медикаментозне лікування складається із застосування судинних, антіфіброзним і иммуноподавляющих препаратів.

5.1

Судинна терапія

Проводиться з метою зменшення проявів синдрому Рейно і розрідження крові. Складається з судинорозширювальних препаратів, які допомагають посилити в’язкість крові і скрещиваемость тромбоцитів. Найчастіше використовуються такі засоби, як Верапаміл, Галлопаміл, Цинаризин.

Препарат, Ніфедипін, приймати який рекомендується в дозі не менше 60 мг на добу, допомагає знизити частоту і силу больових відчуттів, а також прибрати на тривалий час судинний спазм. Але ліки є ряд протипоказань і побічних ефектів. У більшості хворих виникає запаморочення, підвищення артеріального тиску. Тому на сьогоднішній день використовується засіб останнього покоління для зняття симптомів судинної склеродермії – Кордипин Ретард. Він накопичується в крові, за рахунок чого дозування препарату зменшується і побічні ефекти виявляються рідше.

Для підвищення дії цього препарату використовуються засоби, які посилюють плинність крові і зменшують її в’язкість, – ацетилсаліцилова кислота і Дипіридамол.

5.2

Атифиброзная терапія

Подібний спосіб лікування використовується при дифузній формі склеродермії. D-пеніциламін вважається основним препаратом, який допомагає придушити розвиток фіброзу. Він порушує синтез колагену, руйнує перехресні зв’язки між знову формуються молекулами.

Препарат впливає на різні ланки імунної системи. Найбільш ефективною дозуванням вважається застосування препарату в кількості 500 мг на добу. Лікарі радять приймати його тільки натщесерце. Але ліки має деякі побічні ефекти, які проявляються в порушенні роботи шлунково-кишкового тракту і зниження кількості лейкоцитів та тромбоцитів у крові. У цьому випадку рекомендується знизити дозування. У зв’язку з високою частотою розвитку побічних ефектів, препарат призначається тільки під контролем лікаря.

5.3

Протизапальна терапія

Цей вид лікування застосовується при боротьбі з м’язово-суглобової склеродермією та стійкою лихоманкою. Для цього використовуються Ібупрофен, Диклофенак, Мелоксикам.

Гормональні засоби призначаються тільки в тому випадку, коли у хворого спостерігаються ознаки запалення і набряклості шкірного покриву. Застосовується Преднізолон або Гідрокортизон. Але прийом цих засобів повинен вестися строго під контролем лікаря, тому що великий ризик розвитку ниркової недостатності. У дітей застосування подібних ліків заборонено.

Якщо хвороба уражає органи травлення, хворому рекомендується перейти на дробове харчування. Для полегшення функції ковтання рекомендується прийом Меклозина і Метоклопраміду. При розвитку грижі стравохідного відділу слід вдатися до хірургічного втручання.

Під час лікування осередкової і інших форм хвороби рекомендується застосування антибіотиків, які лікар підбирає виходячи зі ступеня ураження. Але їх кожні 4 тижні слід змінювати, оскільки виникає звикання.

Якщо патологія виявлена вчасно, то сприятливі прогнози спостерігаються в більшості випадків. Але потрібно пам’ятати, що хвороба при системній терапії не проходить. Для одужання пацієнта потрібно комплексне, тривале і регулярне лікування.