Склеродермія — досить рідкісне захворювання, але при цьому вона займає третє місце по частоті серед усіх колагенозів.
Так, у Російській федерації склеродермією хворіють 32-40 осіб на 100 тис. населення. Жінки страждають в 3-6 разів частіше, ніж чоловіки. Хвороба діагностується, як правило, у віці 30-60 років. Будучи хронічним, прогресуючим, що впливає на якість життя захворюванням, склеродермія має велике медико-соціальне значення. Тому так важливо вчасно запідозрити хворобу і почати її лікування.
1
Причини виникнення захворювання
Склеродермія — хронічне аутоімунне захворювання з широкою варіабельністю ураження шкіри і внутрішніх органів.
Вважається, що пусковим механізмом для виникнення патологічних процесів в організмі, а, отже, і склеродермії, можуть служити як зовнішні, так і внутрішні фактори.
До зовнішніх факторів відносяться:
- інфекції (стрептокок, боррелия, цитомегаловірус);
- впливу органічних розчинників та інших хімічних агентів;
- тривалий контакт з полівінілхлоридом, кремнієвої пилом;
- фізичний вплив (охолодження, травма, вібрація);
- медикаментозні впливу (блеомицин, L-триптофан).
До внутрішнім чинникам ставляться:
- генетичні зрушення;
- нейроендокринні порушення;
- вагітність;
- менопауза;
- стрес.
2
Зміни в організмі
Основу патологічного процесу становлять порушення імунітету, структурні і функціональні зміни сполучної тканини, патологічні зміни судин, що призводять до порушення циркуляції крові та лімфи.
Все це веде до запально-склеротичних змін шкіри і підлягає тканини. Будуть залучені в запальний процес внутрішні органи, залежить від різновиду склеродермії: вогнищевою або системною.
3
Форми склеродермії
Розрізняють обмежену (локалізовані) і системну склеродермію (дифузну).
Обмежена (локалізована) склеродермія включає в себе:
- 1. Бляшечную (морфеа).
- 2. Лінійну (полосовидную і саблевидную).
- 3. Рідкісні форми хвороби.
Системна (дифузна) склеродермія протікає у вигляді:
- акросклеротического варіанту з явищами склеродактилии;
- генералізованої форми.
4
Фази
Від усіх захворювань склеродермія відрізняється швидким і повсюдним фіброзом і склерозом.
При склеродермії всі сполучнотканинні елементи замінюються колагеновими волокнами. В залежності від того, як далеко зайшов склеродермический процес, виділяють фази — запалення (еритеми), індурації (щільного набряку), склерозу і атрофії.
5
Симптоми
Залежно від форм захворювання симптоми можуть відрізнятися.
6
Бляшкової форма локалізованої склеродермії
На шкірі утворюються плями блідо-рожевого кольору, округлої або овальної форми, що локалізуються в будь-якому місці, але частіше у великих складках — на спині, животі. Яких-небудь відчуттів вони не викликають, тому непомітні для хворого (фаза еритеми).
Поступово вогнища ущільнюються, в центрі набувають колір слонової кістки, шкіра в цій області не збирається в складку. По периферії зберігається або періодично з’являється сіреневатий віночок різної ширини (фаза індурації).
Вогнища можуть бути поодинокими або множинними, зі схильністю до злиття. В такому стані вогнища можуть залишатися тривалий час (місяці і навіть роки), потім настає атрофія. Шкіра на поверхні стає білого кольору, іноді з вкрапленнями бурих плям, на вигляд нагадує цигарковий папір. Шкірний малюнок згладжується, припиняється потовиділення, випадає волосся (фаза атрофії).
Іноді вогнища залишаються плямами бузково-рожевого кольору, є индуративный набряк, але склерозування не настає. Колір їх поступово набуває буро-коричневий відтінок.
7
Лінійна (полосовидная) склеродермія
Зазвичай починається в дитячому віці. Зовнішній вигляд такої склеродермії іноді схожий на «удар шаблею» в області обличчя, кінцівок. Осередки зазнають ті ж фази розвитку склеродермического процесу, що і при бляшкової форми, і виглядають також.
8
Рідкісні форми
Відрізняються різноманіттям ознак і великою різноманітністю елементів. У цьому випадку склеродермія може проявлятися як дрібними вогнищами білого кольору, що не завдають хворому дискомфорту, так і викликають занепокоєння вузлами, щільними бульбашками, що містять кров’яні клітини.
Наслідки захворювання також різняться.
9
Дифузні форми хвороби
При дифузних формах склеродермії симетрично уражається шкіра обличчя, тулуба, всі відділи кінцівок. Процес завершується склерозированием шкіри обличчя, тулуба і кінцівок з швидким прогресуючим ураженням внутрішніх органів.
10
Ураження органів і систем
Склеродермія викликає звуження судин, ураження шкірних покривів, опорно-рухового апарату, органів травної і нервової систем, легенів, серця і нирок.
11
Синдром Рейно
Це симетричне звуження судин, яке виявляється послідовним зміною забарвлення шкіри пальців рук (блідість, посиніння, почервоніння). Подібні симптоми супроводжуються відчуттям напруги, оніміння і хворобливість.
Синдром Рейно нерідко є одним з початкових проявів захворювання. Він спостерігається в 90-99% випадків. Він поєднується з фиброзированием і виразкою шкіри пальців. Тяжкість цього феномену залежить від інтенсивності спазму судин пальців і вираженості структурних порушень в них. Відсутність синдрому Рейно асоціюється з ризиком ураження нирок.
12
Ураження шкіри
Для склеродермії характерна стадійність ураження шкіри: щільний набряк, індурація, атрофія.
Щільний набряк шкіри завжди починається з кінчиків пальців рук і ніг, потім поширюється далі на тулуб і особа. В подальшому формується маскоподібне вираз обличчя, з’являються глибокі зморшки в області рота з відчуттям сухості («кисетний рот»), відбувається склеротическое ураження пальців з відчуттям скутості, порушення кровообігу, що проявляється утворенням трофічних виразок і рубчиків, деформацією нігтів. Порушується пігментація шкіри, з’являються судинні зірочки. Іноді розвивається підшкірні відкладення кальцію в місцях з підвищеним ризиком травматизації (кінчики пальців, лікті, коліна).
13
Патології опорно-рухового апарату
До основними видами патології опорно-рухового апарату належать:
- артрит променезап’ясткових, колінних і дрібних суглобів кисті — найбільш часте і раннє прояв;
- згинальні контрактури (патологічне обмеження рухливості) з-за вогнищ ураження в зв’язках і прогресуючого ущільнення шкіри з формуванням характерного симптому “пазуристою лапи”;
- скорочення і деформація пальців рук і ніг з-за руйнування кісткової тканини нігтьових фаланг (як наслідок судинно-трофічних порушень);
- запалення і атрофія м’язів.
14
Ураження травної системи
В патологічний процес ураження ШКТ залучаються наступні відділи травного тракту:
- стравохід (дифузне розширення або звуження, порушення ковтання, ослаблення перистальтики, розвиток ерозій та виразок);
- шлунок і дванадцятипала кишка (болі в животі, нудота, блювання);
- кишечник (метеоризм, болі в животі, синдром порушення всмоктування, чергування проносу і запору, часткова непрохідність).
Найбільш часто (у 60-70% випадків) спостерігається патологія стравоходу і кишечника. При цьому ураження стравоходу нерідко є одним з перших симптомів захворювання.
15
Захворювання легенів
Найбільш частими варіантами ураження легень є:
- фиброзирующий альвеоліт – дифузне або осередкове, гостре або хронічне легеневе запалення;
- легенева гіпертензія;
- рідкісні варіанти легеневої патології (плеврит, аспіраційна пневмонія, спонтанний пневмоторакс, лікарський пневмоніт);
Найбільш ранніми симптомами ураження легень є задишка, сухий кашель, загальна слабкість.
16
Патології серця
Ураження серцево-судинної системи включає:
- ураження міокарда (кардіосклероз або кардиофиброз);
- перикардит;
- ендокардит з формуванням вад серця;
- порушення ритму і провідності;
- формування хронічної серцевої недостатності.
17
Хронічна нефропатія
У легких випадках протікає з помірною лабораторної та клінічної симптоматикою гломерулонефриту.
17.0.1
Гостра склеродермическая нефропатія
Виникає внаслідок ураження артерій середнього і малого калібру, проявляється злоякісною артеріальною гіпертензією (більш 170/130 мм рт.ст.), порушенням роботи нирок і головного мозку, швидко прогресуючою нирковою та серцевою недостатністю.
Ураження нирок виявляється приблизно у 80% хворих склеродермією. Частіше виникає хронічна нефропатія.
18
Ураження нервової системи
Частіше проявляється ураженням периферичної нервової системи (відчуття оніміння або поколювання шкіри обличчя, кінцівок).
19
Рідкісні органні порушення
До них відносяться:
- поразка щитовидної залози з розвитком брак її гормонів;
- ураження печінки з розвитком первинного цирозу.
20
Діагностика склеродермії
Для точної постановки діагнозу використовуються так звані «великі» і «малі» критерії, які включають в себе основні і додаткові ознаки захворювання. Діагноз ставиться на підставі скарг хворого, даних розпитування і характерної клінічної картини захворювання. Необхідно з’ясувати можливий зв’язок захворювання з провокуючими факторами: надмірною інсоляцією, переохолодженням, стресом, прийомом ліків, наявністю контакту з розчинниками і т. д. В якості додаткового обстеження рекомендують проводити аналіз крові на антитіла, обстеження на бореліоз. Ультразвукове дослідження нирок та органів черевної порожнини, електрокардіографія, рентгенографія органів грудної клітки або областей деформації скелета розширюють діагностичні можливості визначення цієї патології. Проводять рентгенографію черепа, электроэнцефалографию, комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію.
Поставити точний діагноз і призначити правильне лікування може тільки лікар!
21
Лікування і профілактика
Мета лікування — припинення прогресування захворювання, усунення симптоматичних проявів і неприємних суб’єктивних відчуттів. Лікування повинно бути раннім, обґрунтованим, комплексним. Воно залежить від перебігу хвороби, її стадії та характеру ураження органів.
У комплексне лікування входять такі види терапії:
- медикаментозне лікування (судинні, протизапальні, антифиброзные препарати);
- немедикаментозне лікування (курортна терапія, ЛФК, масаж).
Для профілактики рецидивів пацієнтам слід уникати надмірної інсоляції, травм, переохолодження та перегрівання, простудних захворювань, стресових ситуацій, не безконтрольно застосовувати різні лікарські засоби. При ураженні кінцівок слід побоюватися надмірного фізичного навантаження, різких рухів і ударів.
22
Прогноз
Для життя, роботи і одужання прогноз сприятливий при своєчасному зверненні до лікаря і початку лікування.
