Лікування гликогеноза печінки

Глікогенез печінки є генетичною патологією, що виникає із-за дефіциту ферментів, пов’язаних з глікогеном. Це викликає його ненормальну вироблення за кількістю. Від гликогеновой недостатності найбільше страждає печінка. Захворювання однаково схильні представники шпалери підлоги.

Хвороба невиліковна, але завдяки лікам можна істотно поліпшити якість життя. Викликається генетичною мутацією, обоє батьків можуть бути носіями патологічного гена, але при цьому не захворіти, тому глікогенез дитини стає несподіванкою. Запобігти мутацію неможливо. Лікування гликогеноза печінки довічне.

Суть патології полягає в тому, що глікоген не розщеплюється, що веде до його надлишку або нестачі. Існує дванадцять різновидів гликогеноза, що розрізняються відсутністю якого-небудь ферменту, зв’язаного з глікогеном. Печінка страждає від усіх, крім двох.

Симптоми залежать від різновиду гликогеноза. П’ятий і сьомий тип гликогеноза не впливає на печінку. У будь-якому випадку завжди є велика ймовірність гіпоглікемічної коми. При нульовому типі спостерігається недолік глікогену в печінці, другий тип відрізняється ще і ураженням нирок, кишечника. Третій тип супроводжується ураженням печінки, нирок, селезінки, м’язів, нервів, лейкоцитів, четвертий – печінки, м’язів, лейкоцитів, еритроцитів. Шостий відрізняється ураженням печінки, нирок, м’язів, селезінки, лейкоцитів, сьомий – печінки і лейкоцитів. При восьмому страждає печінка, мозок, при дев’ятою – тільки печінку. Десятий тип зачіпає печінка і м’язи, одинадцятий – печінка і нирки.

Лікування гликогеноза базується на комплексному підході. Без лікування хворий не може жити нормальним життям. Одним з важливих компонентів лікування є дієта. Практикується дробове харчування, кількість разів у добу не повинна бути менше восьми, а порції повинні бути маленькими. Хворим доводиться їсти навіть в нічний час. Ускладнення захворювання призводять до коми і смерті.

Склад їжі повинен відповідати спеціальним вимогам, там обов’язково повинні бути білки, вуглеводи. Застосовується введення печінкових і інших ферментів, що беруть участь у глікогенових реакціях. Фармакотерапія включає в себе призначення кортикостероїдів, гормонів, ферментів. Дозування індивідуальне, лікування курсове, систематичне. Самолікування може призвести до летального результату.

ВАМ ТАКОЖ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ