На ФСГС припадає 10-15% випадків ідіопатичного НС у дітей (близько 50% стероидрезистентного НС). Характерна ознака — наявність у частини клубочків (осередкове ураження) сегментарного (не у всіх капілярних петлях) мезангиального склерозу. Етіологія невідома, обговорюють роль генетичних факторів (існують відмінності в частоті зустрічальності залежно від расової приналежності). Вторинний ФСГС може бути обумовлений вірусною інфекцією (в тому числі ВІЛ), впливом екзогенних токсинів (героїн), як особливий патогенетичний механізм розглядають пошкодження клубочків внаслідок підвищеної клу-бочкової фільтрації і гемодинамічних факторів при ожирінні, обструктивному пієлонефриті, рефлюкс-нефропатії. я Клінічно захворювання протікає як типовий НС, рідше єдиним проявом може бути протеїнурія, що не досягає ступеня нефротической. У деяких випадках початок захворювання передує респіраторна інфекція. Тільки у частини хворим тов уже при перших проявах хвороби мають місце, поряд з НС, АГ, гематурія, підвищення концентрації креатиніну в крові. Типово поступове наростання протеїнурії від невеликої до вираженої, з приєднанням інших симптомів НС протягом декількох тижнів або місяців. Стероидрезистентность — важливий діагностичний ознака як ідіопатичного ФСГС, так і переходу БМІ, раніше чутливою до ЦК, ФСГС. яВ початкових стадіях уражаються клубочки тільки юкстамедул – лярний нефронів, з часом процес поширюється. В He склерозованих клубочках гістологічні зміни схожі на такі при БМІ. При світловій мікроскопії клубочки виглядят незміненими або виявляють невелику проліферацію мезангиальных клітин. При електронній мікроскопії виявляють дифузне потовщення подоиитов. Ознакою ФСГС є наявність сегментарного склерозу у частини клубочків, для діагнозу не має значення кількість клубочків зі склерозом. Іншими важливими ознаками для розмежування від БМІ є атрофія канальцевого епітелію, інфільтрація і фіброз интерстиция. щ При ФСГС прогноз несприятливий. У більшості пацієнтів з резистентним до терапії НС розвивається ХНН протягом від 1 до 20 років. Більш сприятливий перебіг у пацієнтів з нротеи-нурією, не досягає виразності нефротической. У пацієнтів з стероидчувствительном НС ознаки прогрессирова-ня зазвичай відсутні протягом 5-10 років. Наявність ремісій, викликаних преднізолоном або цитостатиками, покращує прогноз. Після трансплантації нирки у 20-30% пацієнтів захворювання рецидивує з ураженням пересадженої нирки, зазвичай протягом місяця після операції.
