Відхилення, що потрапляють під категорію дистрофії рогівки Теля Бенге, представляють собою групу рідкісних, вроджених та спадкових захворювань. Представлені патології, характеризуються аномальним відкладенням.Це стосується різних речовин в рогівці. Буває двостороннім і симетричним. Зміни стосуються опуклого і прозорого зовнішнього шару передньої частини очного яблука. При дистрофії рогівки по Тілі зміна відбувається в одному з 5 шарів. Для легкого ступеня характерно ненормальне накопичення певного матеріалу. Воно зазвичай спостерігається на середньому шарі. Патологія може проявлятися у вигляді дефіциту числа клітин, що покривають внутрішній епітеліальний шар рогівки.
- Будова і функції очного яблука
- Епітеліальна дистрофія рогівки по Тілі: причини захворювання
- Види епітеліальних відхилень рогівки
- Як проявляється епітеліальна патологія рогівки?
- Що робити, якщо з’являються симптоми Тілі на рогівці?
- Які варіанти лікування рогівки Тілі?
- Терапевтичне лікування рогівки Тілі
- Огляд методів ерозійної обробки рецидивуючої рогівки
- Дистрофія рогівки: серйозність ураження ока та можливі наслідки
- Хірургічне втручання при проблемах з рогівкою
- Підведення підсумку
Будова і функції очного яблука
Лікування дистрофії рогівки по Тілі залежить від типу та тяжкості симптомів. При їх відсутності офтальмолог буде стежити за захворюванням. В інших випадках може знадобитися використання очних крапель, мазей і навіть лазеротерапія. Щоб повністю зрозуміти проблеми цієї групи захворювань, необхідно вивчити гістологічна будова рогівки. Ця частина очного яблука складається з п’яти наступних шарів:
- Епітеліальна передня рогівка. Утворена плоским епітелієм, який складається з 5-6 клітинних шарів. Володіє високої регенеративної здатністю, що можна спостерігати після його пошкодження. Епітеліальні стовбурові клітини передньої рогівки розташовані по периметру (у межах так званого рубця). Між ними багато нервових закінчень — больових рецепторів (ноцицепторы).
- Мембрана Боуменова. Цей шар складається з регулярно розташованих колагенових волокон. Клітин в ньому немає.
- Строма рогівки. Займає 90% товщини і складається з пучків колагенових волокон, які укладені в базальное речовина. Останнє включає в себе кератансульфатів. Фібробласти і циркулюючі лімфоцити також можуть бути локалізовані між волокнами. У цій області немає кровоносних судин. Харчування шару здійснюється шляхом дифузії.
- Десцеметова мембрана. Складається з колагенових волокон, молекули яких розташовані у вигляді шестикутників і вузлів.
- Ендотелій. Знаходиться на задній частині рогівки. Складається з клітин, які відкачують надлишок води.
Епітеліальна дистрофія рогівки по Тілі: причини захворювання
Суть дистрофічних захворювань по Тілі полягає в неправильному осадженні різних речовин в окремих шарах рогівки. Зазвичай цей процес взаємопов’язаний і симетричний. Епітеліальна дистрофія рогівки — природне явище. У невеликій ступені подібні відхилення пов’язані з іншими факторами.
Патології рогівки виявляються в ранньому віці. Дистрофічні захворювання на Тілі протікають повільно. Іноді вони супроводжуються ураженнями шкіри та порушеннями обміну речовин рогівки. Зміни найчастіше класифікують в залежності від шару, до якої вони безпосередньо належать.
Найбільш частим відхиленням є порушення епітеліальної мембрани. Патологія також відома як дистрофія рогівки Бенге. Для появи симптомів достатньо тільки однієї копії дефектного гена від кожного з батьків. Проте спадкування не було підтверджено у всіх випадках цієї дистрофії. Хвороба майже завжди протікає безсимптомно. Розлад в половині випадків є причиною рецидивуючої спонтанної ерозії епітелію передній частині рогівки. Виникають зміни не постійні: їх форма і розташування можуть змінюватися з часом.
Це рідкісна епітеліальна і безсимптомна патологія, при якій клітини рогівки мають особливі ознаки. Спадкування зазвичай аутосомно-домінантне, і локус гена знаходиться на хромосомі 20. Перші симптоми з’являються при народженні або відразу після нього. Захворювання найчастіше випадково діагностується в більш пізньому віці. Симптоми включають невеликі везикулярные, географічні або смугоподібні ендотеліальні зміни. Вони можуть бути асиметричними. Існує зв’язок між поліморфної дистрофією і синдром Альпорта. У більшості випадків лікування не потрібно.
Види епітеліальних відхилень рогівки
Тип 1. З’являється вже в першому десятилітті життя у вигляді болючих і рецидивуючих дефектів епітелію. З точки зору морфології, епітеліальні дистрофії рогівки характеризуються дрібними гранулами, які утворюють глибини центральної частини. З часом вони потовщуються. Ці гіалінові відкладення (з гомогенного склоподібного речовини різного хімічного складу) викликають з віком значне і зростаюче зниження гостроти зору. Попутно з’являються інші неприємні відчуття, пов’язані з розсіюванням світла.
Тип 2. Характеризується появою симптомів, що виникають пізніше. Найчастіше вони виявляються в другому десятилітті життя. Зазвичай немає повторюваних епізодів ерозії епітелію рогівки. З точки зору морфології він відрізняється від типу 1. В поверхневих шарах рогівки є великі кільцеві помутніння. Вони є більш глибокими й менш численними. Накопичення речовини збільшується з часом, але воно не потовщується. Зниження гостроти зору не так значно, як при 1 типі.
Як проявляється епітеліальна патологія рогівки?
Клінічні ознаки дистрофії рогівки по Тілі різні і залежать від її типу і ступеня тяжкості. Вони можуть викликати періодичні болі, відчуття стороннього тіла в оці, світлобоязнь, сльозотечу, погіршання зору (запотівання і навіть постійні порушення зору). Виражена спонтанність хронічного пошкодження епітелію рогівки. Проблема має характерний вигляд.
При дослідженні дефект епітелію рогівки оточений неприлипающим шаром. Край генерує характерне фарбування флуоресцеином. Пігмент проникає в епітелій, створюючи ореоли. Це полегшує візуалізацію неприлипающего речовини і допомагає в постановці діагнозу.
З-за великої кількості нервових закінчень з’являються симптоми. Разом з ними в рогівці виникають фотофобії. Рухи повік посилюють біль, яка зазвичай зберігається до загоєння рогівки. Світлобоязнь є наслідком сильного і болючого скорочення циліарного тіла.
Що робити, якщо з’являються симптоми Тілі на рогівці?
Поява очних симптомів вимагає спеціального медичного огляду. Немає способів самостійно розпізнати захворювання рогівки. Також неможливо провести його лікування в домашніх умовах. Як діагностика, так і лікування дистрофії, часто виконуються очними центрами. Якщо є підозра на спадкове захворювання рогівки, рекомендується зібрати докладну історію сім’ї та вивчити родовід. Це дозволить знайти інших родичів, у яких були симптоми, пов’язані із зором. Крім того, проводять тести з допомогою щілинної лампи. Щоб визначити діагноз, може знадобитися взяття тканини рогівки для дослідження. Часто проводиться фарбування для молекулярно-генетичної діагностики.
Які варіанти лікування рогівки Тілі?
Після встановлення діагнозу лікування адаптується до конкретного типу епітеліальної дистрофії, стадії змін та симптомів, які вони викликають. Для деяких пацієнтів терапія не потрібна. Якщо є вплив на епітелій рогівки, гіпертонічні агенти (наприклад, 5% розчин NaCl) використовуються у вигляді крапель або мазей, м’яких контактних лінз.
У випадках постійного зниження прозорості рогівки може знадобитися пересадка одного з пошкоджених шарів ( кератопластика). Якщо зміна торкнеться всієї товщини, — потрібна наскрізна кератопластика.
Лікування з використанням трансплантата має шанс на успіх, якщо воно проводиться на ранніх стадіях. Ця операція ризикована і технічно складна. Відстрочка хірургічного втручання пов’язана з ризиком глибокого порушення зору.
Терапевтичне лікування рогівки Тілі
Терапевтичний підхід при дистрофіях есенції рогівки пов’язаний з профілактикою рецидивуючих ерозій. Цього можна досягти з використанням спеціальних контактних лінз. Для усунення дефекту також виконується лазерна терапія. Лікування може вимагати повторення. Значне зниження гостроти зору є показником для проникаючого трансплантата. Після такого лікування можуть виникнути рецидиви, однак вони є більш делікатними і менш важкими для пацієнта.
Огляд методів ерозійної обробки рецидивуючої рогівки
Лікування ерозії часто буває складним, незалежно від ступеня захворювання. Використовувані засоби, такі як мазі і зволожуючі краплі, не завжди ефективні при такому отклонени. Рекомендується застосовувати перед сном, і навіть вночі. Завдяки цьому запобігається висихання епітелію під час сну. Використання стероїдних крапель пацієнтам з ерозією рогівки не рекомендується. Можна тільки у виняткових випадках. Лікування обов’язково проводиться під суворим контролем фахівців. Подібні засоби викликають наступні побічні ефекти: збільшення внутрішньоочного тиску, ризик мікробної інфекції.
Дистрофія рогівки: серйозність ураження ока та можливі наслідки
Рогівка є повністю прозорою структурою. Вона важлива для оптичної функції ока. Це сильний центр заломлення світлових променів. Він повинен мати правильну эллипсоидальную форму (11-12 мм по горизонталі і на 1 мм). Елемент є першим фокусирующим оптичним центром. Він служить, специфічним бар’єром, що захищає внутрішню частину очного яблука. Важливий і шар слізної плівки. Він забезпечує постійне зволоження і ковзання. Без цього оптичний центр не зможе функціонувати, на що звертають увагу.
Відсутність здатності регенерувати ендотелій може призвести до декомпенсації рогівки. Це загрожує проникненням рідини в передню камеру. Може проявлятися стеноз. Порушуються найважливіші оптичні функції рогівки. Каламутність або нерівності поверхні роблять неможливим правильне сприйняття світлових променів. Ці зміни пов’язані з наявністю дуже сильного зниження гостроти зору. Біль в таких випадках викликається розривом епітеліальних бульбашок. Це призводить до оголення сенсорних закінчень рогівки. Симптоми мають більшу вираженість вранці. Причина цього — знижений випаровування рідини з рогівки під час сну. Це може викликати серйозні проблеми.
Хірургічне втручання при проблемах з рогівкою
Часто зустрічається форма дистрофії, займає строму рогівки. Захворювання є ідіопатичним. Воно має невизначений або невідомий фон. Це первинний амілоїдоз рогівки. При такому зміни амілоїдні відкладення проникають через кератоциты. Поява симптомів настає на рубежі першого і другого десятиліть життя. Патологія рогівки проявляється у вигляді періодичних епітеліальних ерозій.
Порушення і наслідки пошкоджень рогівки можуть зачіпати всі її шари. У більшості випадків застосовується лікування дозволяє відновити нормальну функцію. Інколи це неможливо. У цій ситуації єдиним рішенням буде трансплантація рогівки. Умовою для виконання операції буде, не лише специфічна патологія. Загальний стан пацієнта також важливо. Це відноситься до деяких хронічних захворювань, які можуть погіршити прогноз.
Для проведення трансплантації необхідна донорська рогівка. Трансплантати (матеріал взято з другого ока) зустрічаються рідко. Як і у всіх інших процедурах трансплантації органів і тканин, існують спеціальні правила. Вони визначають перелік медичних діагнозів, які можуть слугувати показником для виконання пересадки.
Підведення підсумку
Дистрофії рогівки являють собою групу захворювань, які викликані порушеннями в структурі окремих шарів. Причиною цього стану є генетичні фактори. Частою формою захворювання є епітеліальна дистрофія рогівки. Вона виникає у людей в різному віці і часто причиною необхідності хірургічного втручання.
Кількість симптомів, які можуть вказувати на патологію, дуже велике. Вони залежать від типу проблеми і ступеня її розвитку. Зміни можуть проявлятися в будь-якому віці. Перший сигнал тривоги — це погіршення зору. Проблему неможливо виправити за допомогою окулярів. Характерним симптомом є погіршення якості зору вранці. Як правило, захворювання вражає обидва ока. Це не означає, що симптоми у них проявляються одночасно.
Як згадувалося вище, причиною дистрофії є генетичні чинники, тому її не можна усунути. Однак сучасна медицина має засоби, що допомагають зменшити або навіть усунути її симптоми. Перший крок, який потрібно зробити до лікування, — поставити правильний діагноз. Тип дистрофії повинен бути розпізнаний. Для цього проводиться відповідне обстеження з допомогою щілинної лампи.
Проблема є серйозним захворюванням: важко говорити про яку-небудь профілактиці. Це обумовлена її генетичним походженням. На жаль, немає способів уникнути проблеми. Регулярні огляди рогівки допоможуть розпізнати зміни на ранніх стадіях. Це дозволить пацієнтові отримати своєчасну медичну допомогу.