Е. Л. Вишневський, А. Р. Пугачов
Відповідно до рекомендацій Міжнародного комітету по стандартизації термінології та уродинамічних досліджень поняттям «нетримання сечі» позначають стан, що характеризується мимовільним її закінченням через уретру або нориці, яке може бути продемонстровано об’єктивно і являє соціально-гігієнічну проблему.
У середньому, той чи інший дефект мимовільного і довільного контролю основних функцій сечового міхура з відповідною клінічною картиною спостерігається у кожної п’ятої дитини, і в педіатрії ця проблема відноситься до прикордонної. В її розв’язанні беруть участь педіатри загального профілю, невропатологи, нейрохірурги, нефрологи, проктологи, гінекологи. І тим не менш роль уролога в наданні спеціалізованої допомоги хворим з нетриманням сечі будь-якого генезу є центральною. Це пов’язано з необхідністю застосування спеціальних (рентгенологічних, уродинамічних, електрофізіологічних) методів дослідження, ендоскопічних втручань діагностичного та лікувального плану, а також виконання за визначеними показаннями реконструктивно-пластичних операцій з приводу нетримання сечі, але і урологічних ускладнень (міхурово-сечовідний рефлюкс, обструктивний мегауретер, сечокам’яна хвороба, хронічна ниркова недостатність). Однак слід зазначити, що у оперативному лікуванні потребують не більше 3-5% дітей з нетриманням сечі, що перебувають в спеціалізованих стаціонарах; в інших випадках його можна успішно усунути консервативними методами.
До нетримання сечі у дітей призводять вади розвитку, травми і порушення іннервації нижнього відділу сечового тракту та суміжних органів. Досить зазначити, що воно характерне для епіспадіі, екстрофією сечового міхура, деяких форм подвоєння верхніх сечових шляхів, аномалій аноректальної області, миелодисплазии, запально-дегенеративних і пухлинних процесів нервової системи на її різних рівнях; нерідко розвивається після операцій на прямій кишці та інших органах малого тазу і мн. мн. ін.
Спеціальних досліджень по достовірному визначенню частоти і структури причин нетримання сечі у дітей практично не проводилося. Є розрізнені дані по окремих захворювань та патологічних станів, що практично не відрізняються один від одного. Загальновідомо, що до 90% припадає на його т. зв. функціональні форми, обумовлені гипоталямо-гіпофізарної дисфукцией. Епіспадія зустрічається в два рази рідше екстрофією сечового міхура, відповідно у 1:60 000 і 1:30 000 народжених. До ведучої ж причини найбільш важких форм нетримання сечі більшість авторів відносять групу вад розвитку спинного мозку, обозначаемую загальним терміном — мієлодисплазія, відрізняється різноманітністю дефектів спинно-мозкової іннервації і розладів функції сечового міхура. Її органна форма у вигляді спинномозкових гриж припадає на 1-2:1 000 народжених. Тканинній порок люмбо-сакрального відділу спинного мозку (т. зв. прихована мієлодисплазія) з аналогічними порушеннями іннервації і функції тазових органів діагностується в 10 разів частіше. Так що важкі форми нетримання сечі у дітей переважно є наслідком не анатомічних дефектів сечового міхура, а явних або прихованих порушень його спинно-мозкової іннервації. Картина буде більш повною, якщо додати, що такі пороки, як епіспадія і екстрофія сечового міхура, у 40% випадків поєднуються з миелодисплазией, що накладає істотний відбиток на клініку розладів сечовипускання і результати лікування.
У дітей зустрічаються всі відомі форми нетримання сечі:
імперативне, стресовий (при напрузі), рефлекторну і від переповнення (парадоксальна ішурія). Однак клінічна картина кожної з них не настільки окреслена, як у дорослих, і її не завжди можна описати у межах зазначеної класифікації. Зокрема, це відноситься до парадоксальної ишурии, яка у дітей спостерігається переважно при миелодисплазии і в класичному варіанті зустрічається рідко. У більшості випадків стан переповнення нейрогенного сечового міхура з дуже характерною симптоматикою розвивається при набагато менших обсягах, ніж навіть фізіологічний. Тому в практичному відношенні у дітей (незалежно від віку) доцільно виділяти парадоксальну ишурию малого (до 150 мл), середнього (150 — 300 мл) і великого (більш 300 мл) обсягів сечового міхура.
У періодичній пресі нерідко можна зустріти поняття «тотальне нетримання сечі» (постійне, без «світлих» проміжків). На нашу думку, виділення цієї форми цілком виправдано. Вона відображає клінічну картину як мінімум двох станів. Перше передбачає мимовільне і практично постійне витікання сечі по краплях при практично «порожньому» сечовому міхурі. Даний варіант тотального нетримання сечі зустрічається при стійкому спазмі або склерозі детрузора будь-якого генезу у комбінації з тяжкою недостатністю сфінктерного апарату, а також сечостатевих, сечо-кишкових та інших свищах. Для другого характерно мимовільне виділення сечі при нормальних сечовипускання, що спостерігається для шеечной, уретральна або іншої локалізації ектопії сечоводу.
Наведена класифікація лише в загальних рисах дає уявлення про можливі варіанти клінічної картини, оскільки побудована на симптоматичному, а не синдромальном принципі. Справа в тому, що у 80% дітей переважає комбінація класифікаційних форм. При деяких вадах розвитку (наприклад епіспадіі) і особливо при порушеннях сегментарної іннервації сечового міхура найбільш часто (55%) зустрічається поєднання імперативного і т. н. стресового нетримання сечі; дещо рідше (30%) — парадоксальною ишурии і стресового нетримання сечі. Навіть при т. зв. тотальному нетриманні сечі практично завжди можна відзначити і його стресовий компонент. На практиці ж число комбінацій набагато більше.
В остаточному варіанті робочу класифікацію нетримання сечі, адаптовану для застосування в урології дитячого віку, можна представити наступним чином.
Нетримання сечі:
— імперативне (моторне і сенсорне),
— стресовий (при напрузі),
— рефлекторне,
— від переповнення (парадоксальна ішурія):
малого об’єму (до 150 мл) середнього обсягу (150 — 300 мл) великого обсягу (більш 300 мл) — тотальне, — комбіноване (із зазначенням варіанти комбінації). В основі будь-якої системи спеціалізованої допомоги хворим, в тому числі і з нетриманням сечі, зазвичай лежать певні ідеї (етіопатогенетичні концепції), які до нечном рахунку визначають її ефективність. Саме на уявленнях про розвиток і перебігу хвороби або патологічного стану будуються діагностичні програми, розробляються та вдосконалюються методи лікування, визначається послідовність і тривалість їх застосування. Наприклад, ще порівняно недавно важкі форми нетримання сечі у дітей пов’язували в основному з недостатністю уретральних сфінктерів і всю проблему зводили до пошуку оптимального методу сфинктеропластики. З часом відомості про механізми утримання і патогенезі нетримання сечі істотно розширилися, що відбилося і на практичній стороні питання.
Відомо, що в забезпеченні фазного характеру уродинаміки (накопичення і спорожнення) беруть участь всі структури нижнього відділу сечового тракту: детрузор, гладком’язових внутрішній і поперечно-смугастий зовнішній уретральний сфінктери і, що надзвичайно важливо, м’язи тазового дна. Ефективність основних функцій сечового міхура багато в чому залежить і від збереження його синтопии — топографічного ставлення до сусідніх анатомічних утворень.
У фазу накопичення детрузор знаходиться в стані активного розслаблення (адаптації), яке спрямоване на підтримання постійно низького (10 — 12 см вод. стовпа) внутрішньоміхурового тиску при збільшенні обсягу. Цей процес має рефлекторний забезпечення. Однак не менше значення тут належить кровопостачанню і енергетичного метаболізму всіх гладком’язових структур сечового міхура.
У функціональному відношенні сфінктерний апарат винятково динамічний, і його активність спрямована на підтримку внутрішньоуретрального тиску на постійно високому рівні (60 — 80 см вод. стовпа). Кожен з його елементів виконує конкретне завдання. Так, внутрішній гладком’язових сфінктер здійснює закриття шийки сечового міхура; зовнішній поперечно-смугастий є вольовим, і з його допомогою пацієнт регулює утримання сечі в певних ситуаціях, так і сечовипускання (початок, завершення, переривання); роль м’язи тазового дна представляється особливо важливою і полягає в мимовільному замиканні уретри при підвищенні внутрішньочеревного тиску.
Виходячи з викладеного, нетримання сечі у дітей може бути наслідком анатомічних дефектів і дисфункцій (нейрогенного, циркуляторного, дисметаболического генезу), або детрузора, або одного з сфінктерів. Але частіше воно має складний генез і обумовлено різними варіантами порушень у системі «детрузор — сфінктери — тазове дно».
Многопричинность, виняткова складність патогенезу і клінічних проявів нетримання сечі висувають певні вимоги до діагностичної частини проблеми. Діагностична програма у хворих з нетриманням сечі завжди повинна мати високий рівень методичного забезпечення і побудована так, щоб була реальна можливість об’єктивно оцінити клінічну картину,
структурно-функціональний стан нирок і верхніх сечових шляхів, а також всіх анатомічних утворень, що беруть участь у накопиченні і стягнення сечі: детрузора (тонус, адаптація, рефлекторна збудливість); гладко-м’язового (мимовільний механізм утримання); поперечно-смугастого (вольове управління сечовипусканням) сфінктерів і м’язів тазового дна (мимовільне протидія підвищення внутрішньочеревного тиску); місцезнаходження сечового міхура по відношенню до інших органів малого тазу.
У світлі викладеного обстеження хворих з нетриманням сечі передбачає:
— детальний аналіз клінічної картини в рамках певної системи (за допомогою спеціальних таблиць) для визначення характеру і ступеня вираженості розладів сечовипускання,
— рентгенологічне обстеження (екскреторна урографія, статична і динамічна цистографія, цистовагинопроктография та ін) для виявлення супутніх уражень нирок і сечових шляхів, місця розташування сечового міхура, функціонального стану м’язів тазового дня, а також кісткових аномалій, які є маркерами можливих порушень сегментарної іннервації тазових органів,
— дослідження уродинаміки нижніх сечових шляхів, що включають проведення ретроградної цистометрія у положеннях лежачи та стоячи, реєстрацію внутрішньоміхурового тиску при природному заповненні сечового міхура, фармакоцистометрию, профілометрію уретри і кашельну профилометрическую пробу, урофлоуметрію з електроміографією анального сфінктера та ін. За допомогою цистометрія і її модифікацій встановлюють стан детрузорного компоненту у загальному механізмі накопичення та утримання сечі; класична профілометрія дає уявлення про активність гладкомышечного сфінктера, кашлевая проба — про стан м’язів тазового дна у протидії коливань внутриабдоминального тиску,
— дослідження соматичної іннервації зовнішнього уретрального, анальних сфінктерів і м’язів тазового дна методом сакральних викликаних потенціалів. У тих випадках, коли виконання електрофізіологічних досліджень неможливо, про наявність миелодисплазии можна судити за непрямими ознаками — аномалій крижово-куприкового відділу хребта, ступеня розбіжності кісток лонного зчленування.
При обстеженні хворих з нетриманням сечі необхідно дотримуватися викладених етапів. Однак вони не тільки не виключають, а припускають побудова індивідуальних діагностичних програм (для кожного конкретного випадку) у рамках тієї чи іншої патології.
В даному повідомленні зупинимося на проблемі надання урологічної допомоги хворим з миелодисплазией. Один з її центральних аспектів — вибір методу лікування нетримання сечі. Теоретично відповідь слід шукати в патогенезі нейрогенного сечового міхура.
Традиційно патогенез розглядають залежно від характеру порушень іннервації сечового міхура, коли певному рівню ураження нервової системи приписують форму нейрогенного сечового міхура. У дійсності все набагато складніше. Неврологічна діагностика патологічного процесу в урологічній практиці залишає бажати кращого. Крім того, такі супутні розлади іннервації зміни, як циркуляторна гіпоксія і порушення енергетичного метаболізму сечового міхура, накладають такий відбиток, що за результатами уродинамічних досліджень практично неможливо визначити межі між формами дисфункцій сечового міхура. Вони просто розмиті.
Багаторічні зусилля по диференціальній діагностиці нейрогенного сечового міхура за допомогою уродинамічних методів нами практично залишені. В даний час можна обговорювати лише два синдрому.
Перший — т. зв. малого (спастичного) сечового міхура, для нього характерні: часткове або повне порушення соматичної іннервації зовнішнього уретрального, анальних сфінктерів і м’язів тазового дна; достовірне зменшення резервуарної функції сечового міхура; переважно комбіноване нетримання сечі; внутрипузырная гіпертензія; мінімальне число ускладнень з боку верхніх сечових шляхів (ПМР, обструктивний мегауретер, ХНН та ін). Другий — неповне спорожнення сечового міхура. У цих випадках: резервуарна функція не порушена, зміни стосуються парасимпатичної іннервації сечового міхура (соматична збережена) і фази спорожнення; позив на сечовипускання знижений або відсутній, спорожнення сечового міхура неповне з великою кількістю залишкової сечі; у клінічній картині переважає нетримання сечі за типом парадоксальною ишурии; у 2/3 хворих важкі ураження верхніх сечових шляхів і нирок (ПМР, обструктивний мегауретер).
Лікування спастичного сечового міхура,
принаймні на першому етапі, консервативне і спрямоване на відновлення адаптаційної здатності детрузора та активності уретральних сфінктерів. Досягається тривалим застосуванням медикаментозних засобів (пікамілон, альфа-1-адреноблокатори, коферментні форми вітамінів), фізіотерапевтичних і інших методів (ультразвук, лазер, електростимуляція рефлексогенних зон, новокаїнові блокади тощо). У більшості випадків вдається досягти відновлення основних функцій сечового міхура, усунення нетримання сечі. Однак якщо резервуарна функція відновлена, а недостатність уретрального сфінктерного механізму і нетримання сечі зберігаються, хворим показано проведення петльових операцій (перевага віддається петель із синтетичних матеріалів). З їх допомогою досягається відновлення механізму самозакриття уретри у момент будь-якого фізичного напруження за рахунок активності м’язів передньої черевної стінки. За нашими даними, при ізольованої недостатності уретральних сфінктерів операціями цього типу у хворих з миелодисплазией немає альтернативи; їх ефективність сягає 90%. Наше ставлення до штучного сфинктеру стримане. Його імплантація показана одиничним хворим при неможливості усунення нетримання сечі за допомогою петльових операцій.
Основні лікувальні заходи при синдромі неповного спорожнення сечового міхура спрямовані на відновлення його евакуаторної функції з допомогою періодичної катетеризації в індивідуальному режимі в комбінації з медикаментозними засобами, що поліпшують міхурово кровообіг і енергетичний метаболізм детрузора (пікамілон, альфа-1-адреноблокатори, коферментні форми вітамінів, янтарна кис – Лота та ін) Регулярне виведення сечі катетером істотно змінює клінічну картину і якість життя у всіх випадках. Повністю зникає нетримання сечі. «Сухі» проміжки досягають 1,5-4 годин. Декомпресія нижніх сечових шляхів супроводжується суттєвим поліпшенням (або навіть нормалізацією) уродинаміки верхніх сечових шляхів. Загострення пієлонефриту спостерігаються вкрай рідко. На тлі проведеного лікування у переважної кількості хворих вдається суттєво покращити (або навіть нормалізувати) уродинаміку верхніх сечових шляхів і усунути нетримання сечі. Через кілька місяців повністю відновлюється сечовипускання у 67% дітей з синдромом неповного випорожнення.
Неповне спорожнення сечового міхура у дітей з миелодисплазией зазвичай пояснюють паралічем або парезом детрузора внаслідок порушення його парасимпатичної іннервації — арефлекторный сечовий міхур. На певному етапі в дитячій нейроурологии постало питання про необхідність переходу на принципово новий підхід до діагностики ускладнень миелодисплазии — виявлення синдромів ураження тазових органів (сечового міхура, прямої кишки та статевих органів), що, природно, вимагало проведення комбінованих рентгенодинамических досліджень. В результаті застосування нестандартної для спинальних хворих програми обстеження у дітей даної групи діагностовано цистоцеле. Спостереження за місцем розташування нижнього сегмента сечового міхура у процесі рентгенологічного дослідження і неодноразові перегляди рентген-відеофільмів дають підставу вважати, що неповне спорожнення сечового міхура є наслідок супутньої цистоцеле дислокаційної обструкції уретри. Це поняття відображає порушення нормального анатомічного взаємини між уретрою і сечовим міхуром під час спорожнення із зменшенням заднього кута між ними, що супроводжується перериванням або, вірніше, блокадою сечовипускання.
Особливо слід зупинитися на питанні про статевої приналежності цистоцеле. Всупереч загальновизнаної точки зору, воно спостерігається і у хлопчиків. І якщо у дівчаток переважає 2-я ступінь, то у хлопчиків, в основному, типове зміщення підстави сечового міхура можна відзначити тільки при сечовипусканні або його імітації (1-я ступінь). Суперечності з питання про те, хто страждає цистоцеле, що здаються. Справа в тому, що в класичному варіанті воно описано у жінок як наслідок слабкості м’язів тазового дна та/або зв’язкового апарату тазових органів. По клініці, патогенезу, рентгенологічних знахідок у дітей картина цистоцеле аналогічна. Відмінності лише в причині. Якщо у жінок зазначені зміни пов’язані з ускладненими пологами або процесом старіння, то у дітей, в основному, із вадами розвитку спинного мозку, що супроводжуються дефіцитом сегментарної соматичної іннервації м’язів тазового дна.
Основу паліативної допомоги хворим з нетриманням сечі при цистоцеле становить періодична катетеризація сечового міхура. Коли у дитини з важкою миелодисплазией тривалий час має місце нетримання сечі, попереднє лікування абсолютно неефективно, а з початком періодичної катетеризації сечового міхура припиняються його страждання,
зникає або суттєво зменшується необхідність прийому антибактеріальних препаратів, батьки не погоджуються ні на які операції без достатніх гарантій на успіх. І тільки ближче до підліткового періоду вони починають наполягати на відновленні самостійних сечовипусканні хірургічними методами. Однак оперативне лікування цистоцеле у дітей не розроблено. Наш досвід оперативного лікування цистоцеле у дітей старшого віку дозволяє вважати, що розробка нових методів реконструкції денервированного тазового дна у дітей представляється досить перспективною у відновленні сечовипускання при миелодисплазии.
Епіспадія. Протягом багатьох десятиліть зусилля хірургів були підпорядковані одній фундаментальній ідеї — розробити найбільш оптимальний метод операції усунення нетримання сечі при цьому пороці розвитку. Такий підхід був продиктований об’єктивними причинами. Через рідкості пороку жоден з авторів не мав достатнім числом спостережень з тим, щоб скласти повну картину про епіспадіі, виявити всі можливі її форми і на певному етапі визнати, що можливості хірургічної тактики, орієнтованої на використання одного методу операції, не безмежні і, отже, на остаточне вирішення проблеми тут розраховувати не доводиться.
Концентрація досить великої кількості дітей з эписпадией в центрі «Патологія сечовипускання» (340 хворих за 35 років), застосування розширеної програми обстеження нижнього відділу сечового тракту, за результатами якої можна було б судити про функціональний стан всіх анатомічних утворень, що беруть участь в утриманні сечі (детрузор, гладком’язових і поперечно-смугастий сфінктери, тазове дно), показало, що у половини хворих епіспадія поєднується з миелодисп-лазией і в цих випадках недостатність гладкомышечного сфінктера поєднується зі слабкістю зовнішнього уретрального сфінктера і м’язів тазового дна.
Отримані дані покладені в основу диференційованої тактики лікування нетримання сечі при епіспадіі. У всіх дітей з нестабільним сечовим міхуром перед операцією проводиться консервативне лікування, спрямоване на відновлення протоки рефлексу та адаптаційної здатності детрузора. При недостатності внутрішнього уретрального сфінктера операцією вибору є сфинктеропластика, за В. М. Державіну; при залученні в патологічний процес обох сфінктерів — пластика внутрішнього сфінктера, за В. М. Державіну, в комбінації з петлевою операцією. І лише при стресовому нетриманні сечі (ураження поперечно-смугастого сфінктера і м’язів тазового дна) — петльові операція.
Диференційована тактика лікування дозволило досягти повного відновлення функції сечового міхура, усунення нетримання сечі у 98% випадків, і, що особливо важливо, при цьому практично повністю зникла необхідність у проведенні повторних операцій.
До недавнього часу надання реальної урологічної допомоги дітям з нетриманням сечі (особливо при ураженнях нервової системи) здійснювалося виключно в рамках наукової розробки проблеми. Результати цих досліджень свідчать, що найкращих результатів можна досягти лише при концентрації хворих і відповідному забезпечення лікувально-діагностичного процесу, тобто при використанні хоча б деяких елементів спеціалізованої служби.
На підставі результатів багаторічних наукових досліджень співробітників відділу урології та хірургічної нефрології по даній проблемі, спільних зусиль керівництва МНІІ педіатрії та дитячої хірургії МОЗ РФ та дитячої клінічної лікарні № 9 ім. Р. Н. Сперанського Москви в 1990 р. був створений перший в Росії ЦЕНТР «ПАТОЛОГІЯ СЕЧОВИПУСКАННЯ».
Щорічно у відділення центру надходить 1 500 дітей з різною урологічною патологією, з них половина з вродженими вадами розвитку спинного мозку і вторинними урологічними ускладненнями. Створений адекватний для виявлення причин, механізмів і варіантів розладів уродинаміки верхніх і нижніх сечових шляхів діагностичний процес. Крім постійного оновлення методів консервативного лікування, розробляються і впроваджуються оригінальні реконструктивно-пластичні операції при нетриманні і затримці сечі, успішно розвивається эндоурология і урогінекологія. Щорічно в центрі навчаються 10 — 15 лікарів з Москви і регіонів Росії.
Ідея створення структурного підрозділу для лікування дітей з будь-якими розладами сечовипускання виявилася настільки плідною, що пізніше за аналогією відкриті центри і в інших містах Росії. Поява спеціалізованих центрів об’єктивно свідчить про початок формування нової спеціальності — нейроурологии дитячого віку.
