Гормональний баланс визначає і здоров’я всіх органів і систем, і навіть зовнішній вигляд людини. Хвороба акромегалія, що викликається надмірним продукуванням соматотропіну, гормону, в нормі відповідає за ріст в дитячий і підлітковий період, характеризується характерними змінами обличчя, кінцівок, фігури. Однак вона впливає і на внутрішній стан людини, тому не можна вважати захворювання виключно косметологічної особливістю. Своєчасно втручання допоможе полегшити наслідки.
Що таке акромегалія
За продукування соматотропного гормону відповідає ділянка мозку – гіпофіз. У нормі цей гормон виробляється у дітей з першого дня життя, особливо сильно активується в період статевого дозрівання, коли надбавка в зростанні може доходити до 10 см за кілька місяців. Після завершення цієї стадії соматотропін знижує свою активність в даному напрямку: зони росту закриваються в середньому 15-17 років у жінок і 20-22 у чоловіків.
Акромегалія – це патологічний стан, при якому гормон росту продовжує активно вироблятися у дорослих людей. Зустрічаються випадки, коли він заново починає активізуватися вже повністю сформувалися пацієнтів, які раніше були абсолютно нормальними.
Соматотропний гормон не повністю перестає вироблятися передньою часткою гіпофіза у дорослих.
Цей гормон зберігається і в нормі, відповідаючи за:
- вуглеводний обмін – захищає підшлункову, стежить за рівнем цукру в крові;
- жировий обмін – в поєднанні з статевими гормонами регулює розподіл підшкірно-жирової клітковини;
- водно-сольовий обмін – впливає на діяльність нирок, діурез.
Гіпофіз «працює» разом з іншою ділянкою мозку – гіпоталамусом. Останній відповідає за секрецію соматолиберина, який спонукає додавати рівень соматотропной вироблення і соматостатин – відповідно, гальмує надлишок і не дозволяє надмірно впливати на органи людини.
Цей баланс може бути індивідуальний, залежно від раси, генетичних факторів, статі, віку, особливостей харчування. Тому в середньому обличчя європейської раси вище, ніж представники азіатських народів, у чоловіків довші руки і ноги, ніж у жінок і т. д. Все це вважається варіантами норми.
Коли говорять про акромегалії, то мається на увазі патологічний розлад функцій діяльності гіпоталамуса і гіпофіза. Причин багато, але діагноз можна поставити тільки за результатами аналізів, які включають рівень і час секреції соматотропіну плюс ІРФ I – інсуліноподібний ростового фактора.
Акромегалія – це хвороба дорослих людей, перш здорових. Якщо симптоматика наростає з дитячого віку, стану називають гігантизмом.
Обидві патології не тільки істотно впливають на зовнішній вигляд людини. Вони викликають величезну кількість ускладнень, серед яких виснаження, схильність до розвитку раку певного типу, інших тяжких наслідків.
Своєчасна діагностика і способи лікування допомагають контролювати захворювання, не допускаючи віддалених наслідків для здоров’я і життя. Заходи повинні бути прийняті при першій підозрі на ендокринні захворювання, в деяких випадках, в залежності від причин, можна буде повністю позбавитися від симптомів.
Причини
Загальний механізм розвитку симптомів акромегалії – це неправильне виділення гормонів росту, які провокують патологічне розмноження клітин.
Серед безпосередніх причин називаються наступні:
- Доброякісні пухлини, як правило, аденоми гіпофіза стають безпосередньою причиною виникнення акромегалії більш, ніж в 90% випадків. З цією ж патологією пов’язують і дитячий гігантизм, тому що такого роду новоутворення дуже часто розвиваються у дитини в ранньому віці або у підлітка з початком статевого дозрівання.
- Пухлини та інші патології гіпоталамуса, які викликають або недолік гормону, стримуючого виділення соматотропіну, або, навпаки, змушують гіпофіз продукувати речовина в підвищеній кількості. Це друга за поширеністю причина акромегалії.
- Безпосередньою причиною появи захворювання дуже часто служать травми черепа, головного мозку, в тому числі, струсу. Відбувається зміщення або пошкодження, внаслідок чого з’являються кісти або пухлини. В анамнезі більшості дорослих хворих, які страждають від акромегалії, травми голови середнього та тяжкого ступеня тяжкості.
- Посилена продукція IGF, яка може бути також пов’язана з пухлинами, патологіями гормональної системи, печінки. Сам білок продукується гепатоцитами, але на його вміст у крові можуть впливати численні фактори – інсулін, вміст тестостерону і естрогенів, активність щитовидної залози.
- У рідкісних випадках спостерігається феномен ектопірованной секреції гормону росту іншими органами – щитовидної, яєчниками, тестикулами. Це не дуже поширена патологія, але теж зустрічається у хворих на акромегалію і гігантизмом.
Визначити захворювання можна вже на ранній стадії, коли починаються незначні зміни. У дорослої досить швидко змінюється зовнішній вигляд, утворюючи клінічну картину, характерну для захворювання. У випадку з дитиною при підозрі на гігантизм необхідно повне обстеження дитини у ендокринолога, невропатолога та інших спеціалістів.
Симптоми
Гігантизм і акромегалія дають схожу клінічну картину, будучи, по суті, однією і тією ж хворобою, відмінності тільки у віці пацієнтів. Розпізнати ознаки простіше у дорослих, тому що починає змінюватися звичний зовнішній вигляд, спостерігаються неприємні суб’єктивні відчуття.
Хвороба поділяється на чотири стадії:
- преакромегалическая — порушення вироблення гормону можуть бути відзначені в результаті обстеження, але зовнішніх змін поки що не спостерігається, тому діагностується рідко;
- гіпертрофічна — дає основну клінічну картину з характерним зростанням, зміною структури особи, голосу, зовнішнього вигляду пацієнта;
- пухлинна — утворюються множинні, як правило спочатку доброякісні пухлини, вони можуть перейти у злоякісну форму;
- кахектическая — виснаження, викликане надлишком гормону і аномальним ростом, ця стадія вважається невиліковною і призводить до загибелі, безпосередніми причинами стають серцево-судинні захворювання, задуха, рак.
Серед симптомів захворювання такі:
- Запаморочення, стомлюваність, головні болі пов’язані з майже завжди супроводжують акромегалію пухлинами гіпофіза або гіпоталамуса, підвищеним внутрішньочерепним тиском.
- Патологічне збільшення зростання, деформація скелета. У хворих з’являється характерний саме для цієї хвороби зовнішній вигляд: неприродно високий зріст, великі долоні, обличчя, мочки вух, ніс, губи. Спостерігається деформація обличчя, порушується прикус. Форма тіла стає бочкообразной з-за великого проміжку між ребрами.
- Погіршення зору, хворі скаржаться на безсоння, швидку стомлюваність, задишку. Часто спостерігається сонне апное.
- Нудота, блювання також часто супроводжують акромегалію, причому, ШКТ-симптоматика не пов’язана з прийомом їжі.
- На пізніх стадіях пацієнти відчувають труднощі з пересуванням, диханням, часто діагностується цукровий діабет. У дітей з вродженим гігантизмом дуже часто відзначається відставання в розвитку, дорослі скаржаться на погіршення пам’яті.
- Пацієнти з акромегалію страждають безпліддям, чоловіки — імпотенцією.
Зростання і збільшення особи, рук, ніг дорослої людини відразу ж повинні стати причиною візиту до ендокринолога. Для дитини різке збільшення росту і розмірів кінцівок вважається нормою у певний період, але все-таки батьки повинні стежити, щоб процес залишався в межах допустимого. Особливо уважними слід бути тим людям, у кого були травми голови.
Діагностика
Діагностичні заходи проводяться із залученням невропатолога і ендокринолога.
Серед заходів, які допоможуть встановити наявність хвороби:
- МРТ головного мозку;
- аналіз СРТ в крові, завмер може проводитися протягом декількох днів;
- рентгенівське обстеження черепа;
- визначення рівня ІРФ;
- тест толерантності до глюкози.
Разом зі збором анамнезу і виявленням характерних для хвороби симптомів, точність визначення діагнозу дуже висока. Такі методи, як МРТ, додатково допомагають встановити безпосередню причину, наприклад, наявність пухлини та її локалізацію. На цьому етапі проводиться вибір тактики для проведення терапії.
Лікування
Як і всі ендокринні захворювання, акромегалія погано піддається лікуванню. Тому важливо раннє виявлення та діагностичні заходи, які дозволяють вчасно виявити патологію і не допустити появи тяжких ускладнень. В даний час повне вилікування з поверненням пацієнта до стану до хвороби вважається рідкісним, але можна провести заходи і попередити подальше прогресування захворювання.
Терапевтичну ефективність довели:
- Оперативне втручання — видалення аденоми гіпофіза, пухлин гіпоталамуса та інших новоутворень в мозку, які впливають на вироблення гормону росту. На жаль, цей спосіб підходить не завжди, деколи розмір пухлини дуже маленький, його але вона продовжує впливати на чутливий ділянку мозку.
- Променева терапія — приходить на заміну операції, якщо немає можливості безпосередньо видалити пухлину. Під впливом спеціального опромінення вдається ефективно домагатися регресу новоутворення, його зменшення. Мінуси лікування: важко переноситься пацієнтом, не завжди надає потрібну дію.
- Прийом інгібіторів секреції СТГ, одним із специфічних препаратів є Сандостатин. Підбір ліків має здійснюватися лікарем-ендокринологом, так само як і дозування, схема прийому препарату.
- Важливою частиною підтримки пацієнтів з пізніми стадіями акромегалії є знеболюючі препарати, хондропротектори та інші засоби, що допомагають зменшити прояви захворювання.
При ранній діагностиці і відсутності важких ускладнень вдається домогтися гарних результатів, аж до повернення пацієнта до нормального життя. Додатково хворим призначаються засоби профілактики цукрового діабету, рекомендується дієта з високою калорійністю, допомагає забезпечити організм необхідною кількістю поживних речовин, але зниженим кількістю глюкози і цукру, тому що в організмі порушується толерантність до цієї речовини.
Прогноз і профілактика
Без лікування прогноз несприятливий, термін життя пацієнтів — від трьох до п’яти років, при вродженому гігантизм до появи актуальних препаратів люди рідко доживали до двадцяти. Сучасні методи дозволяють стримувати вироблення соматотропного гормону або зменшувати чутливість до нього організму. Іноді вдається повністю видалити пухлину, яка стала першопричиною. Тому при правильно підібраній терапії, прогноз може становити до 30 років життя, але потрібна постійна підтримуюча терапія. У більшості хворих обмежена працездатність.
Профілактика таких рідкісних і складних захворювань неоднозначна, оскільки немає єдиної причини виникнення акромегалії. Рекомендацією лікарів може служити рада уникати травм голови, а особам, які перенесли струс мозку, протягом декількох років після нещасного випадках відвідувати невропатолога і ендокринолога, що дозволить на ранній стадії виявити патологічні зміни в гіпофізі.
